脊髓栓系综合征 2课件.pptVIP

脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome) TCS 1 ? 系先天或后天性因素致异常组织牵拉脊 髓．使其活动受限，造成脊髓圆锥张力异 常增加， 由此引发的一系列临床症状和体 征。 2 症 状 ? 主要包括排尿、排便功能障碍，双下肢运 动、感觉障碍，躯体畸形，疼痛等。因涉 及多系统器官的病变，可导致严重的后遗 症和高的致残率，同时部分病例起病较隐 蔽，有时较易误诊，需临床医师加深认识， 提高早期诊断率，以使患者得到尽早治疗， 获得最大收益。 3 ? 近几年随着影像学、神经电生理学、显微 外科技术的发展，对该疾病的认识取得了 较大的进展 现对其病因、发病机制、诊断 和治疗作一综述。 4 病 因 ? 1 ．神经管发育异常：妊娠的第 18 ～ 28 天。外胚 层增生形成神经板，续之内卷成神经褶，再闭合 形成神经管，并向头端和尾端延伸闭合，延续至 后神经孔闭合。随之脊髓尾部渐发生退行性分 化．形成终丝、马尾。 因脊髓与脊柱不成比例的 生长，圆锥上升， 至产后 3 月龄圆锥达到成人水 平。。如果妊娠早期神经胚形成过程发生干扰和 倒错，可导致神经管闭合不全，使圆锥和终丝受 累，出现肥厚的、脂肪性的或紧张的终丝，牵拉 或压迫圆锥，导致 TCS 。大量研究都证明孕妇体 内的 叶酸 缺乏是造成新生儿神经管畸形的重要原 因。 5 ? 常见的神经管发育畸形有以下几种类型： ? (1 ）隐性脊神经管闭合不全畸形：与 TCS 相关的隐性脊柱裂常表现为脊膜膨出、脊 髓纵裂、尾椎发育不全、发育不良综合征。 ? (2) 显性脊柱裂：常表现为脊髓脊膜膨出。 (3) 少见的多系统复杂性发育畸形：如 OEIS 综合征、 VATER 联合畸形， Currarino 三联征可与 TCS 有关 。 6 ? OErS 综合征或泄殖腔外翻是以脐膨出 , 膀耽 外翻 , 肛门闭锁和脊柱异常为特点的多个系 统畸形 。 ? VATER 联合征是一组合畸形，常有以下畸 形联合出现：椎体和血管畸形 70% ，肛门 直肠闭锁 80% ，气管食管闭锁 65% ，肢体 桡侧畸形 53% 。 ? Currarino 三联征 ( 肛门直肠畸形、骶骨发 育不全和骶前包块 ) 。 7 ? 2 ． 遗传：基因研究提示 TCS 可能遗传， 最近已报道 TBXJ 基因、 22ql1 ． 2 缺失和 21 三体与 TCS 有关联 。还有一些其它遗传 性疾病。如神经纤维瘤病． 1 综合征、 Klippel-Feil 综合征、 FG 综合征、 Fuhrmann 综合征、 Walker 畸形等也有报 道与 TCS 有关。 8 后天性因素 ? 多常见于成人，围绕终丝、圆锥周边的肿瘤、纤 维组织和蛛网膜粘连性病变。也可见于儿童腰骶 部脊柱裂修补术后，该部位鞘内成分粘连，低位 的脊髓与硬脊膜囊、炎性病变的蛛网膜和周边瘢 痕组织形成紧密粘连．当患儿快速生长以及每天 的弯腰、走路等各种运动，将牵拉受粘连的脊 髓．使得脊髓缺血、缺氧，产生神经损害，形成 继发性 TCS 。 9 病理生理 ? TCS 病理生理主要涉及终丝的弹性丧失和脊髓的牵拉，导致缺血性损伤，最终致神经 功能缺陷。具体表现为： ? (1) 牵拉脊髓将使中间神经元细胞色素减少，影响氧的利用率或线粒体的代谢需求，使 神经元细胞不能有效地氧化产生三磷酸腺苷，导致细胞功能障碍，最终引起细胞死亡。 ? (2 ）牵拉脊髓使脊髓血管内腔直径缩小，大大降低了脊髓的总血流量，引起局部缺血 性损伤。有研究表明脊髓受牵拉持续 2 ～ 8 周，血流量和脊髓诱发电位尚可能恢复正 常．持续更长的时间则可能会导致不可逆转性的变化。纵向牵拉脊髓，脊髓尾部受最 强的拉伸，因此圆锥是牵拉后最易受损的脊髓区域。终丝上张力的多少决定着症状什 么时候出现。在儿童，终丝被牵拉的程度可能远远大于成人患者，呈一种紧张状态， 症状随着儿童的成长而发展。当儿童的脊柱发育达到一定程度，牵拉脊髓达必要的张 力后表现出症状。而对于成人患者，可因日常的颈部和背部活动产生短暂的张力作用 于受牵拉的脊髓，导致局部短暂周期性缺血，在多年的累积作用后．开始逐渐地出现 症状也可因已存在刚未能引起症状的张力．任何椎管的运动或延长将附加轻微的超过 血流所能克服的张力，此时若出现一些诱发因素 f 如急性腰椎间盘突出症 ) 使张力达到致 缺血的“阈”水平，将导致症状出现。成人 TCS 出现脊髓缺血的时间周期与儿童有差 别，可能使成人 TCS 的临床表现有所区别。 ? (3) 终丝弹性的丧失。圆锥位置正常的 TCS 病例中． Selcuki