影像规培生课件颅骨嗜酸性肉芽肿.pptx

颅骨嗜酸性肉芽肿 福建医科大学附属第一医院 影像科 李晶嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯巨细胞增生症（组织细胞增生症X）的一种表现形式。表现为能自行缓解的单一骨损害到致死性的全身多系统受累，包括骨、肺、肝、皮肤、粘膜、淋巴组织，共同点是都有朗格汉斯细胞克隆性异常增生。LCH包括嗜酸性肉芽肿、勒-雪病（播散性LCH）、韩-薛-柯病（黄脂瘤病）。好发于儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累。颅骨为最常见的发病部位，颅盖骨较颅底好发；额骨、顶骨、枕骨；颞骨岩部、乳突临床症状：局部疼痛，压痛，肿胀或肿块；可自愈，也可复发；对放疗敏感，对多发小病灶可小剂量放疗。CT征象起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀；形态不规则，穿凿样、溶骨性或虫蚀样骨质破坏；突破颅骨内外板时软组织影多大于颅骨破坏范围，突向两侧者呈“工”形，突向一侧者呈“T”或“⊥”形，多个病灶融合时，可呈“地图状”；内外板侵蚀不完全时，可形成“双边征”（X线头颅切线位）；残留骨碎片时，出现“纽扣征”死骨；病灶可跨越颅缝。 鉴别诊断1、浆细胞瘤2、血管瘤3、皮样囊肿4、筋膜炎浆细胞瘤以分泌免疫球蛋白的浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤。多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤40-60岁，男性；好发于中轴骨，以脊柱最多见，颅骨的孤立性浆细胞瘤少见。CT：溶骨性破坏，颅骨破坏后其原始颅板的轮廓仍可分辨，无骨质增生硬化等改变；肿块突破内外板形成双凸形或“汉堡包状”，边界较清楚，形成皮下肿物及颅内脑外占位，整体密度高于脑实质，内部密度可不均，可见斑片状高密度影，可能是骨质破坏的残片或钙化、出血。典型多发性骨髓瘤一般表现为，骨质疏松，多发大小不等，圆形、边界清晰、无硬化边的穿凿样骨质破坏。 血管瘤毛细血管瘤、海绵状血管瘤、动静脉畸形、静脉畸形。海绵状血管瘤最常见，多发生于椎体；顶骨、额骨、眼眶；多单发起自板障，向两侧或单侧蔓延无特异性临床征象，头痛，局部包块CT：梭形或椭圆形混杂密度骨质破坏区，轻度-中度膨胀性生长，病灶周围常完整清晰，边缘多无硬化，软组织可轻度肿胀，高密度的骨针排列具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列（栅栏样改变）。 皮样囊肿胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，含有一种或多种皮肤附属结构，可因感染密度增高球形病灶，边界光整清晰，可见硬化边缘常见于中线或邻近中线区域相应颅骨内外板骨质变薄；病灶边缘有时可见到硬化边。 筋膜炎成纤维细胞和成肌纤维细胞增生为特征病因不明，损伤？30-40岁常见，最常发生于前臂，其他部位为躯干、上臂、大腿等，发生颅内罕见，主要见于2岁以内婴儿，男婴；主要累及颅骨外板和相邻的头皮软组织，溶骨性缺损边缘常有硬化边。免疫表型：Vimentin SMA、MSA均阳性；desmin、S-100和角蛋白阴性IHC：SMA(+),CD68kp-1(巨细胞+),CD34(-),Desmin(-),S100(-), SOX-10(-),B-catenin(-),h-caldesmon(-),Ki-67(-)。小结儿童及青少年，5-10岁，多为单骨受累起自板障，逐渐向颅内、外板侵蚀；“双边征” 、 “纽扣征”死骨；软组织范围多大于骨破坏范围；病灶可跨越颅缝。 谢谢！