影像规培生课件肝海绵状血管瘤.pdfVIP

肝海绵状血管瘤 （Hepatic Cavernous Hemangioma） 15级规培 俞宏瑞 概述 • 肝脏最常见的良性肿瘤 • 男女比例约1：2-5 ；30-60岁多见 • 生长缓慢，病程长达数年以上 • 大多数没有明显临床症状，病灶变大压迫临近脏器或出血破裂症状 • 由肝动脉供血；引流静脉有门静脉和肝静脉周围支 组织病理 • 瘤体外观呈紫红色，质地柔软，可压陷，一般无包膜 • 光镜下见血管瘤是由大小不等血窦和纤维间隔组成，血窦腔内衬单 层扁平内皮细胞，腔内充满血液 • 电镜观察瘤周血窦内皮细胞形态变化很大，可呈扁平状、立方状、 柱状、三角状 ,或成簇排列，有的甚至增生成团状。瘤中内皮细胞 间联结缺如 ,细胞脱落、肿胀。所有内皮细胞均有丰富的吞饮小泡， 胞浆中有多量微丝，核大、染色质浓染、细胞器丰富。有时脱落内 皮细胞有核固缩 病理图 病理特点 • 从超微结构观察中发现，部分靠近瘤周的血管瘤内皮细胞呈立方状、簇状 ,甚或呈团状分布 ,内 皮细胞肥大 ,吞饮小泡增多，这种病理表现某种程度上符合肿瘤或创伤修复时小血管再生的模 式，局部呈增生状，这有可能解释血管瘤增大的原因 • 在瘤周边内皮细胞不断增生 ,瘤中内皮细胞扁平化扩展的同时 ,血管间质组织也必然不断增生 , 观察发现成纤维细胞胞体大、胞核大、胞浆中内质网及核蛋白体较丰富 ,说明其分泌胶原蛋白 及形成胶原纤维的功能活跃。 这与血窦壁及间质大量丰富的胶原纤维形成相一致。胶原纤维 的大量及过度增生 ,导致血窦腔的闭塞、纤维化 ,或血栓形成 ,甚至导致胶原纤维的玻璃样变性 • 胶原纤维的大量增生，使得血管瘤的自发破裂极为罕见 • 肝海绵状血管瘤的增生、纤维化、萎缩的机理，研究表明内皮细胞生长因子、成纤维细胞生长 因子、血小板源性生长因子、表皮生长因子及转化生长因子-β 是关系密切的。并且雌激素的 影响、胶原酶的活性及胶原蛋白的分型亦应进一步研究 临床症状 • 临床表现与肿瘤大小与部位有关；大部分可无明显症状 • 局部症状：上腹包块，肝区隐痛 • 压迫胃十二指肠症状：上腹不适，腹胀，嗳气，恶心，呕吐 • 压迫胆管：梗阻性黄疸 • 巨大肿瘤：不同程度的贫血，血小板减少，低纤维蛋白原血症 CT影像表现 • ① 平扫呈低密度 • ② 增强后立即出现边缘性强化 • ③ 延迟扫描呈等密度 • ④ 增强区域进行性向中心扩展，病灶增强的密度逐渐减低 • ⑤ 等密度充填时间大于3min • 部分瘤体呈现中心无改变的低密度区，且不规则，为血栓 化或纤维化部分 女，53岁，右上腹痛2天 MR影像表现 • 自旋回波T1W I呈均匀低信号，质子加权呈均匀高信号，T2W I像上信号明显增高， 且随着回波时间的延长信号也随之增高，形成所谓 “灯泡征” • 大多边界清楚，呈类圆形，少数外形可不规则，但其内部信号多均匀。也有少 数病灶因伴有出血坏死、钙化和血栓形成以及纤维化等可导致信号不均 • Gd-DTPA增强扫描，肝海绵状血管瘤表现较为典型；小病灶动脉期即可均匀强 化，大病灶呈周边向中心进行性强化与CT强化表现大致相仿，且强化时间可持 续到30m in以上，这可能与血管瘤的血窦内血流缓慢，造影剂滞留时间长有关 女，43岁，体检发现肝占位1周余 肝血管瘤的病理分型 01 03 02 04 肝海绵状血管瘤 肝血管内皮细胞瘤 肝硬化性血管瘤 肝毛细血管瘤 肝硬化血管瘤 • 肝硬化性血管瘤比较少见，有学者认为它是血管瘤演变的最后一个阶段 • 肝硬化性血管瘤镜下表现为大量的排列紧密的胶原纤维间质，其管腔闭合，伴 有玻璃样变性，内含少量大小不等的血窦以及成纤维细胞 • 病灶形状不规则 • 部分病灶内部可见钙化 • 肝脏体积缩小及病灶处肝包膜皱缩 • 增强病灶周围可出现结节状强化或边缘强化，无向内填充或填充缓慢 • 延迟期病灶可相对于周围肝组织呈不均匀稍高密度，