影像规培生课件：骶骨脊索瘤.ppt

* 形成于胚胎期第17天 胚胎期第3周时脊索开始发育 第8周退化 星芒状细胞-胞质嗜酸性，胞内不含空泡；中间型细胞-形态不规则 大体：soft, gelatinous, mucoid, and haemorrhagic. 有假包膜，境界清楚 * CT0534181B 女65 发现骶尾部肿物 新鲜出血呈模糊、云絮状高信号 椎间盘可受累或不受累 MR0310851 MR0285633 Case4 MR0319252 女 86岁 排便习惯改变半年余 63%可见含铁血黄素沉着 骨皮质变薄、缺损、消失；骨嵴（融骨过程中骨质破坏的代偿性反应，导致的骨小梁增厚) MR0279150A MR0328047A 脊柱转移瘤以胸、腰段多见，颈、骶段相对少见 MR0298841 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * 女 63岁 反复下腹胀痛1周余 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * 骶骨脊索瘤 2017级 规培生 赵益晶 概述 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 脊索瘤：恶性骨肿瘤,但生长缓慢 主要发生于中轴骨：骶尾部（50%）、颅底（35%）、颈胸腰椎（15%） 占原发骨肿瘤的1%-4%，占原发骶骨肿瘤的40% 发生年龄：30-60岁，男多于女 手术切除为主，易局部复发（50%）；转移罕见 2 * 临床表现 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 病程较长 可无症状 下腰部、骶尾部疼痛，可放射至臀部、下肢 下肢无力、便秘、排尿困难 骶尾部肿块；皮肤破溃、瘘管、窦道 * 病理 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 脊索瘤：起源于脊索的胚胎残留物 脊索：是人类脊柱的原基，发育过程中逐渐被椎体软骨基质包绕，当软骨骨化时，脊索突入椎间区，逐渐被水、Ⅱ型胶原、软骨聚集蛋白聚糖所替代，发展为椎间盘的髓核 2 * 病理 肿瘤细胞主要是液滴样细胞-分泌粘液，包浆含大量空泡，呈索条样分布，其间可见纤维血管分隔及大量粘液基质 分型：经典型-以液滴样细胞为主，缺少软骨成分；软骨瘤型-肿瘤基质内见局灶性软骨组织（预后较好） * 影像学表现 X线 发现病灶 溶骨性骨质破坏，稍膨胀 软组织肿块 * 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * 影像学表现：CT 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 中线部位，下位骶椎（S3-S5）多见 溶骨性骨质破坏，稍膨胀 骶前软组织肿块，分叶状；沿骶管向上生长 残存骨质/钙化：呈散射状分布、不规则、模糊 部分边缘可硬化 增强：不均匀轻-中度强化 * 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * Case1 Case2 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * Case3 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * Case4 女 71岁 腰背部麻木感1月余 影像学表现：MRI 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 中线部位，下位骶椎（S3-S5）多见；沿骶管向上生长 T1WI呈中等-低信号，内可见斑点状、斑片状高信号（出血） T2WI明显不均匀高信号，内见条状低信号（纤维血管分隔） 增强：中度-明显不均匀强化，蜂窝样、颗粒样强化 持续缓慢强化：肿瘤细胞、黏蛋白有吸收Gd-DTPA作用 * 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * Case1男 65岁 发现骶骨肿物 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * Case2 女 71岁 腰背部麻木感1月余 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * Case3 Case4 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * Case5 56y M 鉴别诊断 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 骨巨细胞瘤 神经源性肿瘤 转移瘤 * 骨巨细胞瘤 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 20-40岁，女性稍多 上位骶椎多见 偏心性、溶骨性、膨胀性骨质破坏 骨嵴；瘤内无钙化或骨化；可有硬化边（靠背征） T1WI呈等、低信号，T2WI呈混杂信号（含铁血黄素沉着、多发小囊变） 可累及骶髂关节 富血供，增强明显强化，快进快出 * 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 * 女32岁 发现骶尾部肿物 神经源性肿瘤 脊索瘤是一d到付种罕见的低度恶性骨肿瘤，发生率为8／10 20