影像规培生课件多发性硬化.pptx

CASE1女性，11岁，前驱感染史，甲型流感病原体IgM抗体（+） CASE2男，20岁，左侧肢体麻木，伴头晕1年余，加重4天描述征象及可能的诊断,鉴别诊断要点脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组以脑和脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性的病理表现病理特点①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润③神经细胞/轴突和支持组织保持相对完整中枢神经系统脱髓鞘病分类 多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 急性播散性脑脊髓炎免疫介导的炎细胞浸润原发性 正常髓鞘的脱髓鞘病 缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤/肿瘤等)继发性 髓鞘形成障碍性疾病 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良多发性硬化MR诊断附一2015级影像规培生 胡国概述（MS）多发性硬化（ Multiple Sclerosis MS ）中枢神经系统最常见炎性脱髓鞘疾病。西方流行，临床上以中枢神经系统病灶的多发性及病程上的缓解一复发为特点。临床特点：病变发生时间的多发性和病变空间的多灶性。多因素致病：自身免疫反应、遗传因素、环境因素。概述病理：典型变化为髓鞘破坏而轴索完整，分为两期 （1）活动或急性期：髓鞘崩解，血管周围炎症反应，病灶周围淋巴细胞浸润，星形细胞增生。 （2）静止或慢性期：轴突破坏，胶原纤维增生，形成硬化斑，血管周围炎症减轻或消失。静止和活动病变可交替发生或并存，病程长者，脑组织普遍萎缩和脑室扩大。临床表现20-40岁女性多见，临床特征为症状反复发作与缓解交替进行，缓解期长短不一临床表现错综复杂，可出现大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经损害症状。脑部症状与病变相关性较差，而视神经和脊髓病变与临床表现基本一致实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高临床分型据病程特点分型： 1、复发缓解型(Remission Relapsing,RR)MS：最常见，急性发病后恢复或有后遗症，两次复发间病期稳定； 2、原发进展型(Primary Progressive,PP)MS：急性发病且仅有短暂、不明显的症状改善； 3、继发进展型(Secondary Progressive,SP)MS：RR患者经过一段时间转为此型，症状进行性恶化不再缓解，伴或不伴急性复发； 4、进展复发型(Progressive Relapsing, PR)MS：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续进展。 5、良性型（ Benign B）MSMR表现大小不一类圆形病灶，T1WI低信号，T2WI高信号，冠状位病灶呈条状垂直于侧脑室（“直角脱髓鞘征”）；胼胝体常受累（矢状面多见萎缩）。脑干者常呈斑点或小片状。脊髓者呈长条形，与脊髓长轴相平行，病灶常位于脊髓侧后部，矢状面宽度不超过脊髓横径1/2，长径不超过两个椎体。视神经病变可见视神经增粗、信号异常。脑萎缩：疾病不同阶段脑组织萎缩结构不同，评估主要皮质结构的萎缩有助于解释选择性认知领域或特定疾病相关症状的缺陷 37-year-old patient with RRMS男，20岁，左侧肢体麻木，伴头晕1年余，加重4天女，62岁，左侧肢体无力2周，加重1周男，16岁，左侧肢体麻木1天MRI分期判断：急性活动期：病灶边缘模糊，T1WIGd-DTPA增强，病灶明显均匀或环形强化；脊髓病变伴有脊髓肿胀并强化。静止期：病灶边缘清楚，无强化，伴有脑萎缩；脊髓病变可见脊髓萎缩。灌注成像病理：MS血管闭塞性改变, 特征是小静脉和毛细血管血栓形成, 静脉壁 透明样变, 以及血管内纤维蛋白沉积增强病变通常显示增加灌注, 慢性 MS 病变显示减少灌注Ad 健康Be RRMSCf PPMS磁化传递成像（MTI）磁化传递率(MTR)是衡量磁化传递效应的指标M T R降低提示组织内大分子含量的减少,反映了髓鞘的丢失或轴索密度减少。新鲜病灶M T R明显下降,随后的1～6个月逐渐部分或完全恢复正常。其原因在于急性期轴索保存较好,脱髓鞘和水肿引起新鲜病灶M T R下降,而髓鞘再生和水肿消退是MTR随后恢复的病理基础弥散?扩散率变化-脱髓鞘和轴突丢失；?T2-高信号病变、NAWM 和 GM 患者均有不同程度的平均扩散率升高和 FA 减少；FA 值增加也可能反映了皮质树突的减少, 或增加了小胶质细胞的活化而覆盖神经元及树突?平均扩散率的增加可能在病变形成之前NAWM、皮质和深部 GM 核的平均扩散率和 FA 的异常在 MS 的早期阶段就存在, 并且随着疾病持续时间和神经系统损伤的增加而变得更加明显MRSMRS NAA 峰降低：反应神经轴丧失或功能紊乱，持续数月Cho峰及Lac增高：反应膜磷脂的释放及炎症细胞代谢；Lac数天至数周恢复正常， Ch