中国医科大学病理生理学第九版课件14 第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱.ppt

;;;重点难点;病理生理学（第9版）;凝血系统功能异常;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;抗凝系统和纤溶系统功能异常;抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症 ; 内 皮 细 胞;;;（1）维生素 K缺乏或应用维生素 K拮抗剂等 （2）严重肝病、肝硬化等 （3）口服避孕药、妊娠等情况 ;纤溶酶原; 1. 遗传性纤溶功能亢进 2. 获得性纤溶功能亢进 （1）器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物 （2）某些恶性肿瘤可释放大量组织型纤溶酶原激活物入血 （3）肝功障碍时合成纤溶酶原激活物抑制物减少及组织型纤溶酶原激活物灭活减少 （4）弥散性血管内凝血（ disseminated intravascular coagulation ，DIC）时可产生继发性纤溶亢进 （5）溶栓疗法时，溶栓药物等可引起纤溶亢进; 1. 遗传性纤溶功能降低 纤溶酶原??活物抑制物-1基因多态性改变、先天性纤溶酶原异常症 2. 获得性血浆纤溶活性降低 血栓前状态、动静脉血栓形成性疾病、高脂血症、缺血性中风及口服避孕药等患者往往有组织型纤溶酶原激活物降低及纤溶酶原激活物抑制物-1增高等纤溶功能降低的表现;血管、血细胞的异常;病理生理学（第9版）;;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;2. 激活的白细胞分泌炎性细胞因子，使内皮细胞、单核细胞等释放大量组织因子，启动凝血系统 3. 白细胞激活的酶类可损伤血管基底膜和基质 4. 40%急性白血病早期患者可有出血倾向;1. 红细胞数量增多使血液黏滞度增高 2. 红细胞释放ADP增多促进血小板聚集 3. 红细胞大量破坏可引起DIC ;弥散性血管内凝血;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;（1）胶原暴露，激活FⅫ，启动内源性凝血系统，并可激活激肽和补体系统 （2）损伤的血管内皮细胞（VEC）释放TF，启动外源性凝血系统 （3）组织型纤溶酶原激活物（tPA）产生减少，PAI-1增多，纤溶活性降低 （4）NO、前列腺素（PGI2）、ADP酶产生减少，其抑制PLT黏附，活化和聚集的功能降低 （5）VEC的抗凝作用降低;（1）RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板黏附，聚集 （2）WBC破坏，释放TF样物质，WBC受刺激表达TF （3）血小板（PLT）黏附、聚集、激活，促进凝血;（1）急性坏死性胰腺炎，胰蛋白酶入血激活凝血酶原 （2）蛇毒激活FⅤ，FⅩ等，促进DIC发生 （3）肿瘤细胞分泌促凝物质 （4）羊水中含有TF样物质 （5）内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC;1; 单核-吞噬细胞可吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物质，并清除纤溶酶，纤维蛋白降解产物，内毒素等，当其吞噬功能严重障碍或吞噬大量坏死组织或细菌等，使其功能“封闭”，可促使DIC发生 全身性Shwartzman反应 第一次注入小剂量内毒素，使单核-吞噬细胞系统功能“封闭”，第二次注入内毒素时易引起DIC;1. 蛋白C、AT-Ⅲ、纤溶酶原等合成减少 2. 凝血因子的灭活障碍 3. 肝细胞坏死，释放TF;1. 休克导致微循环障碍，使红细胞聚集，血小板黏附、聚集 ;病理生理学（第9版）;2. 按DIC的代偿情况分型 ; 出血常为DIC患者最初的临床表现 具体表现为皮肤瘀斑、紫癜、呕血、黑便、咯血、血尿、鼻出血和阴道出血等;凝血物质被消耗而减少 纤溶系统激活 FDP形成 微血管损伤 微血管壁通透性增高;D-二聚体检查 反映继发性纤溶亢进的重要指标;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;病理生理学（第9版）;（四）贫 血;病理生理学（第9版）;凝血、抗凝和纤溶系统的正常功能 与出血或血栓形成倾向有关的凝血、抗凝与纤溶功能异常 血管内皮细胞的抗凝作用 血管和血细胞异常引起的凝血与抗凝血平衡紊乱 DIC的概念、病因、发病机制、影响因素、临床表现的病理生理基础 、分期与分型，以及防治的病理生理基础