抗磷脂抗体综合征的再认识.pptx

抗磷脂抗体综合征的再认识;抗磷脂综合征(APS ): 反复动脉、静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体 (aPL) a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC) ;病因和发病机制的研究;病因和发病机制;APS 发病机理—抗体介导的血栓形成;APL作用的抗原;(1) β 2GP I与内皮细胞;aPL通过和?2GP1结合，在内皮细胞表面表达，诱导内皮细胞功能紊乱— 抑制内皮细胞释放前列环素 诱导内皮细胞粘附分子表达 诱导组织因子表达 ;aPL不能识别静止的血小板，主要是识别被磷脂酰丝氨酸（PS）附着活化的血小板 ----有暴露的阴离子PL位点 ;(2) 2次打击学说;(3) 补体和 凝血;;王青松,周滢波，方璇，厉小梅，等。中华风湿病学杂志,2015,19(5):292-296;补体的异常激活及炎性细胞因子的产生可能参与了APS发病过程;临床表现; APS的血栓临床表现 累及血管 临床表现 静脉 肢体 深静脉血栓;血栓性静脉炎 脑 中枢静脉窦血栓 肝脏 大静脉 Budd-Chaiaris综合证 小静脉 肝肿大;酶升高 肾脏 肾静脉血栓 肾上腺 中央静脉血栓;出血;梗死 Addisons病;肾上腺机能减退 肺 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 大静脉 上/下腔静脉综合征 皮肤 网状青紫;皮下结节 眼 视网膜静脉血栓; 动脉 肢体 缺血;坏疽 脑 大血管 中风;短暂性脑缺血发作;Sneddons 综合征 小血管 急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆 心脏 大血管 心肌梗塞;静脉搭桥术后再梗塞 小血管 急性 循环衰竭;心脏停搏 慢性 心肌肥厚;心律失常;心动过缓 肾脏 大血管 肾动脉血栓;肾梗塞 小血管 肾血栓性微血管病 肝脏 肝梗塞 主动脉 主动脉弓 主动脉弓综合征 腹主动脉 跛行 皮肤 指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑 眼 视网膜动脉和小动脉血栓;1,000 APS 病人（产科和儿科）表现分析 ——THE EUROPEAN APL FORUM ;APS的分类标准（Sapporo修正标准）  （2006年Sydney-11th international APS）;标准的附注;Sydney-11th international APS的有一些观点;恶性抗磷脂抗体综合征 (Catastrophic APS, CAPS) ;CAPS 的分类标准;CAPS血栓累及的部位;APS的诊断;怀疑 APS 时要排除哪些情况?;aPL 检测指南;APS 治疗;Why Treat?;APS 治疗选择;抗凝治疗;抗凝治疗引起出血的风险;抗凝药引起的严重不良反应;妊娠的处理;低分子肝素治疗抗磷脂综合征，其治疗前后抗β2-GP1抗体差值、血沉差值与羟氯喹治疗前后相当，低分子肝素在抗磷脂综合的发病过程中可能参与抑制抗β2-GP1抗体的产生 ;APS治疗展望;补体抑制剂-Ecluzimumab;诱导耐受