神经系统变性疾病-学习结论.pptVIP

　　　　　　三、临床表现根据功能缺损分布（四肢或延髓）及性质（上或下神经元病）分四型：1．肌萎缩性侧束硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)（1）发病年龄 40岁，男女，首发手部肌无力、肌萎缩，下肢痉挛性瘫痪；（2）晚期延髓麻痹，不影响眼外肌、括约肌；（3）无客观感觉障碍；（4）病程持续进展，平均3～5年。;2．进行性脊肌萎缩(progressive spinal muscular atrophy PSMA)（1）发病年龄 30岁，男女；（2）隐袭起病，首发手部肌无力、肌萎缩、肌束颤动；（3）无括约肌及感觉障碍；（4）波及延髓麻痹予后差。;3．进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy PBP)（1）中年后发病，饮水咳呛，吞咽困难，构音障碍，舌肌萎缩、肌束震颤；（2）延髓束受累下颌反射亢进、强哭强笑；（3）进展快，予后差，１－3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。;4．原发性侧束硬化(primary lateral sclerosis PLS)（1）中年或更晚起病，首发双下肢对称痉挛性瘫痪；无肌萎缩、不伴束颤；（2）延髓束变性伴下颌反射亢进、强哭强笑；（3）缓慢进行性病程。;　　　　 四、辅助检查1．神经电生理肌电图：失神经支配改变。纤颤电位、束颤电位、巨大电位、正锐波。2．