2-1 中枢免疫器官 1 - 胸腺.pdf

免疫器官与免疫组织 中枢免疫器官1 – 胸腺 免疫系统(immune system)是机体内执行免疫功能的组织系 统。  免疫器官(组织) 按其在免疫系统中所起的作用不同分为中枢免疫 器官和外周免疫器官。  免疫细胞种类繁多，凡是参与免疫应答或与免疫应答有关的细胞 均称为免疫细胞，如淋巴细胞、单核细胞、巨噬细胞等。  免疫分子种类很多，如抗体、补体、细胞因子等。 中枢免疫器官(central immune organ)又称为初级免疫 器官(primary immune organ) ，包括骨髓、胸腺和法氏囊 (仅存在于鸟类) ，是免疫细胞发生、分化、发育、成熟的 场所。 胸腺是T 淋巴细胞发育、分化、成熟的场所。 1. 位置 胸腺位于胸腔的前纵隔中，分左右两叶。马、牛、羊、猪和 鸡的胸腺都可以延伸至颈部。马以胸腔胸腺为主，牛的胸腺则主 要分布于颈部两侧。 2. 胸腺的退化 胸腺在胚胎期及初生后发育迅速，青春期以后逐渐萎缩。 胸腺退化后，逐渐为脂肪组织代替。胸腺退化有两种情况： ①生理性退化(年龄退化) ：随年龄的老化而退化，其中残留一部分网 状细胞小岛，故仍保留一定的功能。 ②意外退化：受应激因素或疾病影响而退化，如很多动物在长期患病 死亡时，胸腺会明显萎缩退化。 人不同年龄时期胸腺示意图 3. 胸腺的结构 胸腺分为左右两叶，其表面有结缔组织形成的被膜，被膜 向内形成小梁，将胸腺实质分为若干小叶，小叶周边为皮 质区(outer cortex) ，深部为髓质区(inter medulla)。 胸腺小叶中靠近边缘的皮质区密集地布满了胸腺细胞，靠近 中心的髓质区则细胞相对稀少。 4. 胸腺的组成及微环境 胸腺内主要有两类细胞：胸腺细胞和胸腺基质细胞。 (1) 胸腺细胞(T hymocyte) 骨髓中的淋巴样干细胞经血流 进入胸腺，分化、发育成为胸 腺细胞，这些细胞在胸腺中大 量增殖，最后发育成熟为胸 腺依赖性淋巴细胞(thymic dependent lymphocyte, T cell, 简称T 细胞) 。然后离开 胸腺，随血流或淋巴循化进入 外周免疫器官定居。 (2) 胸腺基质细胞与胸腺微环境 胸腺基质细胞(Thymic stromal cells, TSC) 由胸腺上皮细 胞、胸腺巨噬细胞和胸腺树突状细胞等构成，以上皮细胞为主。 TSC 相互连接成网状结构，网眼内充满了胸腺细胞。TSC 携带 大量表面分子并可分泌多种胸腺激素和细胞因子，为胸腺细胞 的发育成熟提供合适的微环境。 戴维·维特尔(David Vetter) 1971年9 月21 日，他出生在美国德克萨斯州休斯敦市的圣鲁克 医院。从出生那一刻起，他就生活在一个无菌透明的塑料隔离罩中， 因为他患有一种极其罕见的基因缺陷疾病— “重症联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease, SCID) ”。 他没有任何抵御细菌、病毒的能力。对他来说，泡泡外面的世 界充满致命的威胁，甚至连母亲一个充满疼爱的吻或者拥抱，都可能 会给他带来致命的后果。这种病是由于患者体内染色体基因变异造成 的，医生认为唯一的治疗方法是进行骨髓移植手术。大卫的姐姐凯瑟 琳捐出了骨髓，手术非常成功，但术前检查未能发现其中潜伏着EB 病毒。4 个月后，大卫体内长出许多淋巴瘤。1984年2 月22 日，这个 与病魔和孤独斗争了12年的“泡泡男孩”静静的离开了人世。 BUBBLE BOY （重症联合免疫缺陷症） 大卫的生命终究没能挽救，但是他来到世间，却点亮了治疗SCID 的曙光。从那以后，人们开始关注和推动疾病治疗的进展。如今，患儿 在出生三个月内，通过骨髓移植治疗，通常治愈率达75%~90% 。甚至 在孕期中检测出胎儿患有SCID ，可以在母亲子宫内实现修复。目前， 美国大部分地区都已经把SCID 的检测纳入常规筛