口腔内科学口腔内科学、口腔黏膜大疱类疾病口腔粘膜大疱类疾病(1).ppt

1 口腔粘膜大疱类疾病 本章讨论的内容有天疱疮和类天疱疮。天疱疮(pemphigus)是一种严重的慢性皮肤粘膜大疱性疾病，出现不易愈合的损害。天疱疮表多种类型，其临床表现不完全相同。口腔粘膜损害在寻常型天疱疮中最多见，且最早出现，故口腔科医生能早期诊断是有重要意义的。 该病以犹太人较多。由于肾上腺皮质激素和抗代谢药物的问世，死亡率已大为减少，若不及时治疗则因全身衰竭而于数月后死亡。 分类：天疱疮：包括 1、寻常型天疱疮 2、增殖型天疱疮 3、叶型天疱疮 4、红斑型天疱疮 类天疱疮：包括1、瘢痕性类天疱疮 2、大疱性类天疱疮 病因：天疱疮和类天疱疮目前已明确，均属于自身免疫性疾病。 本章重点讨论寻常型天疱疮pemphigus vulgaris)（自学讲义） 2 第一节、寻常型天疱疮 1、口腔表现：口腔是寻常型天疱疮早期出现病损的部位。在起疱前，常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛，有1—2个或广泛发生的大小不等到的水疱，疱膜薄而透明，有如蛋清膜，破后疱膜向周围退缩，将疱膜撕去或提取时，常连同邻近视为正常的粘膜一并撕去，疱膜下为一 鲜红的创面——糜烂面，糜烂面易感染，继发感染则病情加重，疼痛亦加重。 在糜烂面的边缘处将探针轻轻置入粘膜下方，则见探针可伸入，这是棘层松解的现象，对诊断是有意义的。口腔糜烂面不易愈合，甚至全身情况好转后，口内仍难以治愈。 3 2、皮肤：患病的早期，全身症状不明显，仅在前胸或躯干处有1——2个小水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，疱液清澈或微浊为淡黄色的透明血清，发展较快。疱易破，破后露出红湿的糜烂面， 感染后可化脓而形成脓血痂，有 臭味，以后结痂、愈合并留下较 深的色素，若疱不破，则可渐变 为混浊而后干瘪。头皮、颈、液窝、腹股 沟等亦为好发部位。 由于天疱疮是基层松 解的结果，用手指轻推外表正常的皮肤与 粘膜，即可迅速形成水疱，或使原有水疱 在皮肤上移动。这种现象称尼科尔斯基征， 即尼氏征。(Nikolsky). 4 3、其它部位粘膜：除口腔处，鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损，往往不易恢复正常。 余下三种类型天疱疮与寻常型天疱疮寻找区别，增殖型天疱疮：在疱破损后底部发生乳头状增殖。叶型天疱疮：主要表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。红斑型天疱疮：表现局部皮肤有对称性红斑。 增殖型 叶 型 红斑型 5 组织病理学特征： （1）、上皮内棘细胞层松解和上皮内疱（2）、上皮细胞间水肿，细胞间桥消失。（3）、水疱底部为不规则向上增殖绒毛状的乳头层。 诊断要点： （1）、长期不愈的口腔糜烂面，或皮肤病损。（2）、 尼氏征阳性；(3)、组织病理学特征；(4)、免疫荧光学诊断，为在棘细胞层阳性反应；5、细胞学检查规则典型的棘层松解的解体细胞，核大而圆，染色深，胞浆少，又称天疱疮细胞。（图片） HE染色 免疫荧光 6 第二节、类天疱疮 瘢痕性类天疱疮(cicatrical pemphigoied)， 是以水疱为主要表现好发于口腔、眼结膜、病程缓慢。预后好。 大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)，主要表现为皮肤上较大而饱满的庖，疱破后形成大面积的创面，病程长，预后良好。口腔内出现均为小水疱，不易破。 上述两型，均出现上皮下 疱，无棘口松解，尼氏征均 为阴性，免疫荧光检查，可 见基底膜区有荧光带，主要 是IgG。 大疱性类天疱疮 7 治疗：1、寻常型天疱疮：（1）皮质激素，为首选药。用药疗程分为起始、控制、减量，维持等四个阶段。（2）配合使用免疫抑制剂。（3）全身支持疗法，注意抗感染。 （4）局部用药 2、类天疱疮：（1）局部用药，可用含皮质激素的消炎止痛剂，或局部注射皮质激素类药。（2）病情重者可考虑用全身用皮质激素，或抗菌素类药等。 提问题：1、寻常型天疱疮和类天疱疮的鉴别？ 2、何为尼氏征阳性？ 小结：