泌尿男生殖肿瘤分类解读.pdf

泌尿/男性生殖系统肿瘤 分类解读 复旦大学附属肿瘤医院病理科甘华磊 肾肿瘤的分类基于 组织学Histology 目前认识到的组织发生起源 Presumed histogenic origin 基因水平上的特征 Genetic characteristics 2016年版WHO 肾脏肿瘤分类简介 肾上皮细胞肿瘤 后肾肿瘤 肾母细胞性肿瘤 间叶源性肿瘤 混合性上皮间质肿瘤 神经内分泌肿瘤 杂类肿瘤 转移性肿瘤 ——框架与2004年版WHO肿瘤大致相同 2016年版肾脏肿瘤分类简介 变化： 肿瘤病理类型的增减：如新增管状囊性癌，去除肾母细胞瘤性肾细胞癌等 病理类型的重命名：多房囊性肾细胞癌变为低度恶性潜能的多房囊性肾细胞 肿瘤 病理亚型的重新归类：如滑膜肉瘤从混合性上皮间质肿瘤转入间叶源性肿瘤 病理亚型的细化：神经内分泌癌分成大细胞神经内分泌癌和小细胞神经内分 泌癌 肾脏上皮性肿瘤的分类 良性 乳头状腺瘤 后肾腺瘤（后肾腺纤维瘤） 嗜酸细胞瘤 肾脏上皮性肿瘤的分类 恶性 透明细胞RCC 乳头状RCC 嫌色性 RCC 集合管癌 髓质癌 低度恶性潜能的多房囊性 肾肿瘤肿瘤 （多房囊性肾细胞癌） 肾脏上皮性肿瘤的分类 恶性 MiTF 家族易位性RCC Xp11 和t(6;11) 黏液小管状和梭形细胞癌 管状囊性RCC 获得性囊性肾病相关的RCC 肾脏上皮性肿瘤的分类 恶性 透明细胞（管状）乳头状 RCC 遗传性平滑肌瘤病肾细胞癌 综合征相关的RCC （HLRCC） 琥珀酸脱氢酶B （SDHB）缺陷相关 的RCC RCC，未分类 肾细胞肿瘤的临床病理特征 透明细胞RCC 乳头状RCC 嫌色性RCC 嗜酸细胞瘤 发病率 70-80% of RCC 10-15% 5% 5% 肿瘤特异性 75-80% 85-90% 95-100% 100% 5年生存率 基因学改变 染色体3p 改变, 染色体7 和17 广泛的染色体 Y ，1 和14染 包括VHL 基因 的获得, Y 染 丢失累及Y, 1, 色体丢失, 累 色体的丢失 2, 6, 10, 17, 21 及5和11号染 色体的易位 免疫治疗 高剂量IL-2 干扰 None None NA 素 新疗法 VEGF-targeted MET kinase None NA therapy inhibitors TKI inhibitor mTOR inhibitors 透明细胞肾细胞癌 最常见的外科切 除的肾脏肿瘤