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中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（完整版） 2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》 在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式 发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床 研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 廖玉华教授在大会中指出，近年来,社会公众对于高血压、冠心病等 心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却 知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ?协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上, 引用国内外临床硏究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的 制定。 ?指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当 意见出现分歧时,在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： —、扩张型心肌病的定义与病因分类 二、 扩张型心肌病的生物标记物 三、 扩张型心肌病的影像学检查 四、 扩张型心肌病的诊断标准 五、 扩张型心肌病的治疗原则 六、 扩张型心肌病的药物与非药物治疗 七、 扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 1 ?定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降 低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏 病等。 流行病学： 发病率：年5-8/10万 好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上 发病年龄：20 - 60岁 临床表现： 症状：左心功能不全表现 呼吸困难 咳嗽,咳痰，咯血 乏力，疲劳，头昏，心慌 少尿和肾功不全表现 右心功能不全表现 消化道症状 肺部湿啰音 心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒 张，肝脏肿大。 临床特征：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性 心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。 病因分类 ?原发性 ?家族性DCM约60%FDCM患者显示与DCM相关的60个基因之 —的遗传学改变，其主要方式为常染色体遗传 ?获得性DCM :指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM ?特发性DCM :原因不明，需要排除全身性疾病，据文献报道约占 DCM的50% ,基于国内基层医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型 噬发性 ?继发性DCM :指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性 疾病的一部分 二、扩张型心肌病的生物标记物 1 ?扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物 ?二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术，价效比适 中，且彻底摆脱了传统测序通量低的缺点。一些平台已经建立商业化心脏 NGS检测设备，作为公共平台用于检测FDCM的基因。DCM仍然归类 于与许多基因相关的病理学和存在不同遗传方式的复合疾病,FDCM的主 要遗传标记物见下表： 扩张型心肌病主要相关基因频率 定位 定位 蛋白 频率,％ TTN Sarcomere Titin 25-30 LMNA Nucleus Lamin A/C 10-15 MYH7 Sarcomere B-Myosin heavy chain 5-10 MYH6 Sarcomere a-Myosin heavy chain 5-10 TNNT2 Sarcomere Cardiac troponin T wvvvrrbvwwwwww 5-10 ACTC1 Sarcomere Cardiac actin 5-10 BAG3 Co-chaperones Athanogene 3 1-5 DSP Desmosome Desmoplakin 1-5 MYBPC3 Sarcomere Myosin-binding protein C 1-5 RBM20 Regulator of mRNA splicing RNA-binding protein 20 1-5 SCN5A Ion channel Sodium channel 1-5 TPM1 Sarcomere a-Tropomyosin 1-5 未列入频率V1%的基因 DCM扩张型心肌病;FDCM,家族性扩张型心肌病 2?扩张型心肌病的生物标记物-免疫标志物 ?抗心肌自身抗体(A H A)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总 称，主要有抗ANT抗体、抗RAR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和 抗L - CaC抗体五种 AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物,这些抗 体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者 三、扩张型心肌病的影像学检查 1 ?超声心动 主要