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2020 APHRS/HRS专家共识声明:不明原因猝死者,心脏』 停患者及其亲属的调查
本共识的目的是根据所有现有证据,对心脏骤停患者(sudden cardiac arrest, SCA )、不明原因猝死者(sudden unexplained death, SUD )、心源性猝死者(sudden cardiac death, SCD )后代及其家人进 行评估,提供个性化的临床建议。
在心脏骤停患者及不明原因猝死患者中,许多情况是家族性的,故本 共识为以下三类人群设置了调查框架:1 )心脏骤停患者;2 )不明原因猝 死者的后代;3)心脏骤停的幸存者及其家人。心脏病学,儿科学,放射 学,病理学,咨询,心理学和遗传学等学科都参与了这一过程。
十大要点
1、 心源性猝死(SCD )是重大公共卫生问题,需要进一步开展硏究, 了解发生机制,加强公众教育,提供体外自动除颤器(AED )和心肺复苏 培训。
2、 对于突发心脏骤停的幸存者和不明原因猝死者,应最大程度给予 诊断,基因检测和仔细询问必不可少。
3、重视家庭成员及幸存者的心理健康问题,提供适当心理支持。
4、 详细调查个人和家族史至关重要,同时要注意晕厥、癫痫发作等 先兆症状。
5、 全面尸检是硏究不明原因猝死的重要部分。
6、 对于心脏性猝死者或心脏骤停幸存者,如果基因表型已明确,先 证者的基因检测要集中在可能的候选基因,同时要对家庭成员进行评估, 以识别其中的高危患者。
7、 对于心脏性猝死者或心脏骤停幸存者,如果基因表型不明确,针 对心律不齐的基因检测或有助于作可靠的诊断。
8、 对于心脏骤停幸存者的调查,详细的个人和家族史、目击者陈述、 体格检查、多次心电图及心脏影像学检查都要咨询到位。
9、 心脏骤停幸存者的遗传学检查最好在具有多学科架构的中心进行。
〔0、对不明原因猝死者和心脏骤停幸存者的家族成员的调查,应包括 临床以及基因级联检测。随访和定期重新评估也很重要。
1 ?猝死及心脏骤停的流行病学
心脏骤停指心脏活动突然停止并伴有血流动力学下降,通常是由于持 续性室性心律失常造成;
不明原因猝死定义为1岁以上的个人意外死亡和突然死亡,其中大部 分为心源性猝死。每年,每100,000人中约有15到159发生SCD ,死 亡人数占总死亡人数的5%至20%。多见于男性患者,且其发病率随年龄 増加显著升高。在1至35岁的年轻人中,大多数SCD是由潜在的遗传性 心脏病引起的,包括原发性心律失常性疾病(例如,先天性长QT综合征 和儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速[CPVT]),肥厚型心肌病,心律失 常型心肌病和扩张型心肌病;从35岁开始,冠心病已成为SCD的最常见 病因。
院夕卜心脏骤停(Out - of - hospital cardiac arrest, OHCA )定义为 发生在医疗场所之外的心脏机械活动停止导致的体循环衰竭,是全球范围 内死亡的主要原因。尽管实施了包括CPR培训和AED在内的心脏骤停抢 救方案,但只有33%的OHCA病例能够接受旁观者的CPR抢救,只有不 到4%的患者能够进行现场除颤。OHCA医院出院生存率较低约为10%。
针对OHCA患者,需要进一步加强公众教育,提供体外自动除颤器
(AED )和心肺复苏培训,以减少死亡事件的发生。
2 ?多学科团队协作
针对SUD和复苏的SCA患者,其心脏病学和遗传学检查应由在该领 域具有相应专业知识的多学科团队负责。这些团队应当具有充足的医疗资 源,特定的硏究协调人员,强有力的领导人员以及定期交流的相互支持的 团队成员。下图显示了 SCD或复苏的SCA的多学科诊疗流程。
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