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2020实践指南：脑静脉血栓形成 神经科医生都应能够识别和治疗脑静脉血栓形成（CVT ）。由于其相 对罕见、临床表现多样，不同于常规〃卒中，且经常模拟其他急性神 经系统疾病，增加了诊断难度。合理、及时地获得和解读CVT的脑部 影像往往具有挑战性。尽管CVT可导致死亡或残疾，但如果早期诊断 和治疗，通常预后良好。本文综述了成人CVT的危险因素、诊断、治 疗和预后方面的最新知识。旨在为普通神经科医生、卒中内科医生、 普通内科医生、急诊内科医生和神经外科医生提供CVT患者诊断和治 疗的建议。 CVT的定义和病理生理学 CVT是由大脑主要静脉窦（脑静脉窦血栓形成）或较小的滋养皮层 静脉（皮层静脉血栓形成）完全或部分闭塞引起。CVT是青年卒中 （女性占2/3 ）的重要原因，可以模拟其他急性神经系统疾病,且 只能通过合适、及时的脑部影像来识别，所以经常被漏诊或误诊。 CVT占所有卒中的0.5-1.0% ,女性发病率约为男性的3倍，其部分 原因可能与妊娠、产褥期和使用含雌激素的口服避孕药有关。血液 从大脑小静脉流入深静脉系统的较大静脉（包括大脑内静脉、 （Rosenthal ）基底静脉和Galen静脉），然后流入硬脑膜窦（包 括直窦、横窦和矢状窦）,最后流入颈内静脉（图1 ）。 Transverse sinusSuperior sagittal sinusVein of TrolardSigmoid sinus■Internal jugular vein Transverse sinus Superior sagittal sinus Vein of Trolard Sigmoid sinus ■Internal jugular vein 图1正常脑主要静脉和静脉窦的时间飞跃法MR静脉造彩 血液瘀滞、血管壁异常和血液成分改变（Virchow三联征）导致血 栓前和纤溶过程之间的平衡破坏,从而导致迸行性静脉血栓形成。 静脉血管阻塞导致静脉压力增加、毛细血管灌注减少和局部脑血流 量增加。虽然最初通过脑静脉扩张和侧支循环得到代偿，但静脉压 持续升高可导致血管源性水肿（血脑屏障破坏）以及脑灌注压和脑 血流量下降，并伴有组织梗死，出现细胞毒性水肿和血管源性水肿。 由于皮质静脉之间的广泛吻合，静脉区域不如动脉区域界限分明, 闭塞后可以形成替代的静脉引流通路。与上矢状窦阻塞有关的CVT 还可以阻断蛛网膜绒毛吸收脑脊液，从而导致颅内压升高（伴或不 伴有组织损伤）。 这些病理生理变化可出现典型的局灶性神经症状和CVT体征，这取 决于引流静脉受损的大脑区域、是否急性闭塞、侧支代偿程度和组 织损伤程度（见临床表现部分）。血栓的缓慢生长和静脉的侧支 形成可能是症状逐渐出现的原因，通常持续数天、数周甚至数月。 CVT的危险因素 CVT的重要危险因素包括含雌激素的口服避孕药、血栓前（高凝） 状态（遗传性或获得性易栓症）、妊娠和产褥期、感染.恶性肿瘤、 头部损伤（对静脉结构造成直接损伤）和炎性疾病（表2）。硏究 发现，高达85%的成年患者至少有一个危险因素；最常见的是使用 口服避孕药，其次是血栓前状态（更多是遗传性的，而不是获得性 的）。 与CVT相关的遗传性易栓症包括因子V Leiden和G20210A凝血 酶原基因突变，以及抗凝血酶、蛋白C/S缺陷。最常见的获得性血 栓前状态是妊娠、产梅期和口服避孕药，这解释了育龄妇女CVT风 险增加三倍的原因。此外，肥胖似乎增加了 CVT的风险，特别是在 使用口服避孕药的妇女中。抗磷脂抗体综合征也是CVT的一个重要 且可治疗的原因，对原因不明的病例应常规筛查。在55岁以上的患 者中，恶性肿瘤是一个常见原因（25%的患者）,没有性别差异。 CVT其他不太常见的原因包括局部感染（耳、鼻窦、口腔、面部或 颈部）；伴有静脉窦损伤的头部损伤、缺铁性贫血、炎性疾病（系 统性红斑狼疮、Behcets病、伴有多血管炎的肉芽肿病、炎性肠病 和结节病）；和血液疾病（与JAK2 V617F突变相关的骨髓增生性 疾病、阵发性夜间血红蛋白尿和血红蛋白病）。许多患者有多种风 险因素，因此除非找到非常明确的原因（例如，局部耳部感染直接 侵犯窦），否则大多患者需要彻底寻找所有风险因素（尤其是易栓 症）O CVT的临床表现 CVT的症状轻重不等,取决于所累及的窦和静脉、脑实质损伤的程 度、病程长短和对颅内压的影响（表1 ）。上矢状窦最常受累（62% ） （图2）,可引起头痛（颅内压升高引起）、局灶性神经功能缺损 （如脑实质损伤引起的偏身感觉丧失、偏瘫、偏盲）和癫痫发作等 各种症状。 图2矢状窦血栓形成 （A ） MR静脉造影示上矢状窦中间1/3处无静脉血流信号（白色 箭头）；（B ）轴位乱増强T1加权MR扫描显示上矢状窦不规则充 盈缺损（白色箭头）；（C）矢状位