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JTO: riMIG关于胸腺瘤和胸腺癌的WHO病理学分类共 识重点（全文） WHO分类将胸腺上皮肿瘤分为A、AB、B1、B2和B3（及少量其他 类型）型胸腺瘤和胸腺癌。由于一些胸腺瘤和胸腺癌在形态学上存在重叠, 导致很多病例在分类上存在不足。 ITMIG组织了 18名病理学家对72例混合性”胸腺瘤和胸腺癌标本进 行了 HE染色和免疫组化分析并达成共识。目前对胸腺瘤和胸腺癌应用最 广泛的分类方法是WHO分类。WHO根据基本形态分为A、AB、B1、 B2和B3 （及少量其他类型）型胸腺瘤和胸腺癌。然而，WHO分类缺乏 明确的区分标准,造成不同医师和硏究间结论的不一致。为了解决这个问 题z ITMIG三月纽约会议上一致通过应该坚持WHO分类，但应制定更精 细的组织学标准来解决以下问题： 1、 存在不同亚型之间特征的胸腺瘤（边缘病例） 2、 存在异质性、高分裂活性和坏死的肿瘤 3、 存在多种组织学形态的肿瘤 为了更精确的明确诊断标准「8名病理医师，2名夕卜科医师和1名肿 瘤医师共同评价了难于区分的胸腺上皮肿瘤（TET ）标本。该硏讨会由 ITMIG组织并得到欧洲病理学会的支持。 全体与会者共同评价和讨论修订了 2004版WHO胸腺肿瘤分类的描 述。根据标准达成了两个更好的策略。首先，除了在诊断上兼容的表现，使用列出主要（不可或缺的）和次要（典型的）表现的表格以取代描述风 格”的WHO分类。其次，补充图例库〃来描述难于分类的边缘病例肿瘤。 总计纳入72例病例,由于时间有限最终对58例进行了详细的评价。 除了 HE染色”使用了以下免疫组化抗体： ）传统抗体：AE1/3 z CD5 , CD117 , TdT z desmino ）上皮细胞皮质抗体:Beta5t , prss16和cathepsin Vo ）胸腺上皮细胞髓质标志物：CD40 , claudin 4和AIRE。 结果 ? k重复性 大约85%的病例的诊断和基于HE的诊断相一致。差异主要存在于A与 AB型胸腺瘤（16%不一致）,B1与B2型胸腺瘤（15%不一致），和B3 型胸腺瘤与胸腺癌（39%不一致，但病例数较少）之间。免疫组化主要在 A与AB型胸腺瘤的鉴别中提高了诊断率。 .2、A与AB型胸腺扌 （1 ） A （1 ） A型胸腺j 中列出了一致同意的典型A型胸腺瘤“的主要/不可或缺的标准和 次要/典型的标准，以区分根据分裂活性和凝固坏死分类的〃非典型A型 胸腺瘤”。与WHO分类不同,缺乏网状蛋白纤维（或IV型胶原蛋白）并 不能有效区分A型和B3型胸腺瘤。图1描述了常规A型胸腺瘤的形态学 特征。 表1. 表1.常规”A型胸腺瘤的主要和次要标准 7, 图1.传统WHO分类下的A型胸腺瘤一般组织学形态。通常，一个肿瘤 出现多种形态。纺锤细胞样（A ）,微囊样（B ）,重组样（C）,血管外 皮细胞样（D ），腺样（E ）,黏液样（F ）,螺旋样（G ）和滑膜肉瘤样 （H ）形态。 （2）非典型A型胸腺瘤的新概念 这个概念出现在纽约的多学科讨论中。尽管在2004版的WHO分类 中A型胸腺瘤被定为〃良性〃，A型胸腺瘤也会出现包括转移在内的进展分 期。非典型A型胸腺瘤〃的一致标准为分裂活性增强（＞4/10个高倍视野） 和真实的（凝固）肿瘤坏死（而非缺血或活检造成的坏死）。 其他标准（如细胞增多、细胞核増大、核仁增大、Ki67指数增高以及 非典型区域的范围）难于量化或达成一致。尽管认定了非典型〃的存在， 但由于缺乏可信赖的数据，目前未将A型胸腺瘤新分类为A1、A2和A3 亚型（类彳以B系）。 非典型A型胸腺瘤。A , A型胸腺瘤肺转移（HE , x50 ）。B ,纺锤 细胞A型胸腺瘤伴粉刺型坏死（HE, x200 ）。C ,上皮区域的分裂活动 （HE , x400 ）。 （3）A型与AB型胸腺瘤的比较 WHO关于AB型胸腺瘤的粗略定义为包含淋巴细胞贫乏的A型胸腺 瘤组织和淋巴细胞富含的类B型胸腺瘤组织的胸腺上皮肿瘤…，免疫组化 显示AB型胸腺瘤的上皮细胞在混合型中同时表现出了皮质和髓质的标志 物，而A型胸腺瘤缺乏皮质标志物。除了这个差异,A型胸腺瘤不含或 很少量的TdT+ T细胞（易于计数）（I级）或在10%或更少的活检组织 中存在中等量的TdT+T细胞（如果需要可计数）（II级）（图3）。 图3.A型胸腺瘤和与AB型胸腺瘤的边界。A ,几乎无淋巴细胞的A型胸 腺瘤。=,只有单一TdT+未成熟T细胞的连续切片。B和C ,低数量淋 巴细胞（易于计数）的A型胸腺瘤。B，和U , TdT+未成熟T细胞的连续 切片。D和D，,介于A和AB的胸腺瘤伴局部中度（如果需要可计数）数 量TdT+ T细胞。根据定义，中度数量TdT+ T细胞含量＞10%的胸腺瘤 属于AB型胸腺瘤。E和E，AB型胸腺瘤伴