淀粉样变性PPT课件[文字可编辑].pptVIP

气管支气管淀粉样变性 Tracheobronchial amyloidosis TBA . 1 诊断思路 气管壁增厚鉴别诊断 ? 肿瘤 ? 支气管结核 ? 复发性多软骨炎 ? 骨化性气管支气管病 ? 气管支气管淀粉样变性 . 2 概念 1 ? 淀粉样变性是指组织或器官的细胞外淀粉（ Amyloid ）沉 ? 积。常规组织学检查中，表现为均质的嗜伊红透明物质， 能与刚果红染料结合，光镜下呈橘红色，偏振光显微镜 观察时表现为苹果绿或黄色双光体 全身性及大多数局灶性淀粉样物质沉积来源于以下三种 前体蛋白之一，即免疫球蛋白轻链（ AL ）、淀粉相关蛋 白（ AA ）、甲状腺转运蛋白（ ATTR ） . 3 概念 2 ? 肺淀粉样变性分为四型：局灶性支气管沉积；弥漫性 支气管沉积；肺间质沉积（结节性肺淀粉样变性）； 弥漫性间质淀粉沉积。 ? TBA 可以出现斑块状或瘤块状阴影，最常见为弥漫性、 多灶性斑块改变，提示为粘膜下淀粉沉积；少见的为 支气管内单灶瘤块样肿物。 ? TBA 多为轻链来源 ? 男性发病率高于女性，平均发病年龄 50~60 岁。 . 4 概况 . 5 临床表现 ? 气道堵塞或浸润引起的症状：气短、劳力性呼吸 困难、咳嗽、喘息、咯血等。 ? 反复发生阻塞性肺炎。 ? 常被误诊为支气管哮喘、气管支气管炎、肺炎。 ? 多伴随气管壁钙化；当气管管腔出现多灶性增厚 或肿块时应考虑到： TBA 、骨化性气管支气管病恶 性肿瘤及 Wegener 肉芽肿。 . 6 . 7 病例报告 ? 我院 1999 年 6 月～ 2011 年 3 月共诊断 8 例 TBA 。 ? 其中男性 6 例，女性 2 例；年龄 33 ～ 71 岁，平均 52.9 岁。 ? 主要临床表现：反复咳嗽（ 7/8 ），咳痰（ 7/8 ），喘憋（ 6/8 ）， 咯血（ 4/8 ），发热（ 2/8 ），声音嘶哑（ 3/8 ） ? CT 表现：均可见受累气管支气管管壁增厚、管腔不规则狭窄， 2 例伴 管壁钙化， 2 例见突入管腔的软组织影， 1 例伴阻塞性肺炎和肺不张。 . 8 病例报告 ? 肺功能检查：以中 - 重度阻塞性通气功能障碍为主要表现弥 散量轻度降低或正常。本例患者表现为大气道梗阻，轻度 阻塞性通气功能障碍。 ? 7 例患者随访时间 1 个月～ 10 年， 1 例因病变广泛，同时合并 心功能不全死亡， 3 例病变累及气管患者进展缓慢， 3 例患 者稳定。 . 9 8 例 TBA 患者的临床特征、治疗、预后 年龄 / 性别 1 吸烟指数 0 1200 300 支气管镜下 表现 弥漫浸润 弥漫浸润 弥漫浸润 是否累及气 管 是 否 是 治疗 强的松 + 甲氨蝶呤 观察 强的松 + 甲氨蝶呤 随访 10 年 1 年 8 年 预后 进展，反复 肺部感染 死于呼吸衰 竭 进展，反复 肺部感染 49/F 71/M 60/M 2 3 4 33/M 52/M 54/M 53/F 49/M 0 450 0 400 900 局部结节 弥漫浸润 弥漫浸润 弥漫浸润 弥漫浸润 否 否 是 否 是 观察 观察 强的松 氩气刀 激光 观察 8 年 7 个月 4 年 7 年 1 个月 稳定 稳定 进展，活动 后喘息 稳定 稳定 5 6 7 8 . 10 TBA 所致阻塞性肺炎 . 11 62 岁男性，发作性咳嗽、喘息 . 12 THANK YOU SUCCESS . 13 气管镜 . 14 . 15 气管镜 . 16 81 岁女性，气短、喘息 . 17 气管镜 . 18 病理 . 19 治疗 ? 药物： MP （强的松 + 马法兰）， VAD （长春新碱 + 阿霉素 + 地塞米松）、秋水仙碱、二甲亚砜；小剂量红霉 素（ 600mg qd ） ? 介入： Nd-YAG 激光切除、气管内支架、球囊扩张 ? 手术：气管切开、切除病变的气管支气管 ? 放疗：外照射治疗缓解症状 ? 扩张支气管、抗感染、止血等对症治疗 . 20 CT 比较 . 21 气管镜比较 . 22 病理比较 . 23 . 24