干燥综合征课件.pptVIP

1992 年欧洲诊断标准 （ 1 ）有 3 个月以上的口干症状， 进食时需用水送下；或有反复出现或持续不退的腮 腺肿大。凡有其中之一项者为阳性。（ 2 ）有 3 个月 以上的眼干涩或眼进沙子感；或每日需用 3 次以上的 人工泪液，凡有任一项者为阳性。（ 3 ）滤纸 （ Schivmer ）试验阳性，即≤5mm/5min或角膜荧光 染色阳性者；（ 4 ）腮腺造影、唾液腺放射性核素扫 描、唾液流率中任一项阳性者；（ 5 ）血清抗 SSA 和 （或）抗 SSB 阳性；（ 6 ）下唇粘膜活检显示≥1灶性 淋巴细胞浸润 4mm2 ，凡有≥50淋巴细胞聚集为一灶， 具有上述 6 项中 4 项或 4 项以上并含有（ 5 ）和（或） （ 6 ）者，在 排除淋巴瘤、移植物抗宿主病、 HIV 感 染、另一结缔组织病后 ，可以诊断为原发性干燥综 合征。 1991 年董怡建议标准： (1) 干燥性角结膜炎：滤 纸试验（ 5 分 10mm) 、泪膜破碎时间 (10ms) 、角 膜染色 (10) 。 3 项试验中 2 项异常。 (2) 口干燥征：唾液流率、腮腺造影、唇腺活检、 唾液腺放射性核素造影摄取及排泌功能低于正常。 4 项试验 2 项异常。 (3) 抗 SSA(Ro) 抗体阳性或抗 SSB(La) 抗体阳性， 或 ANA ＞ 1:20 或 RF ＞ 1:20 。 有上述 3 项或 2 项，并 除外其他结缔组织病、淋巴 瘤、艾滋病、 GVH 等 病者。 3 项者为肯定， 2 项者 为可能。 US －欧洲干燥综合征分类标准（ 2002 年发表） 1. 眼部症状 : ３项中≥１项 ： 1) 每日感到不能忍受的眼干 持续３个月以上 ;2) 有反复的砂子进眼或砂磨感觉 ;3) 每 日需用人工泪液３次或３次以上 . 2. 口腔症状 : ３项中≥１ 项 :1) 每日感到口干持续３个月以上 ;2) 成年后腮腺反复或 持续肿大 ;3) 吞咽干性食物时需用水帮助 . 3. 眼部体征 : ≥ １项阳性 .1)Schirmer test(+)(≤５ mm/5 分 , 不采用角 膜麻醉 );2) 角膜染色(+)(≥４分 ,vanbijsterveld 计分 法 ); 4. 组织学检查 : 唇腺病理淋巴细胞灶≥１ ( ＞５０个淋 巴细胞 ?4mm2). 5. 唾液腺受损 : ≥１项阳性 :1) 唾液流率 (+)(15ml/15 分，不刺激法 );2) 腮腺造影 (+);3) 唾液腺同 位素检查 (+). 6. 自身抗体 : 抗 SSA 或抗 SSB(+) 或二者均 (+)( 双扩散法 ). 判定标准 ? １．原发性ＳＳ： 无任何潜在疾病的情况下，有 下述２条则可诊断。 ａ . 符合表１中６项 (I-VI) 中４项或４项以 上，但必须含有条目 IV( 组织学检查 ) 和条目 VI( 自身抗体 ) ； ｂ . 客观标准４项 (III,IV,V,VI) 中任３项 阳性。 ? ２．继发性ＳＳ： 患者有潜在的疾病 ( 如任一结 缔组织病，符合表中 I 和 II 中任１项，同时符合 III,IV,V 项中任２项 ) 。 ３．必须除外：颈头面部放疗史、 丙肝病毒感染 、ＡＩＤＳ、淋巴瘤、结节病、ＧＶＨ病及应用 抗乙酰胆碱药。 ? 原发性和继发性干燥综合征异同 继发性 发病时间 同时 口眼症状 不明显 50% 以上，肾小管 随原发病 系统受累 、肝胆小管、胰管 高球蛋白血症 突出、紫癜样皮疹 轻度 阳性率高 SSA/SSB 不高 发生率高 淋巴瘤 不高 原发性 早于另一 CTD 明显，猖獗龋，腮腺 炎 鉴别诊断 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 混合性结缔组织病 慢性肝炎 肺纤维化 肾小管性酸中毒 过敏性紫癜等。 对一些以系统损害为早期或重要 症状者应考虑到有本病的可能性， 应进行相关检查以期得到早期正 确的诊断。 治疗 激素： 合并神经系统、肾小球肾炎、间质 性肺炎、肝损害、肌炎等考虑用激素， 剂量同其他 CTD 。 免疫抑制剂： 病情进展迅速者，应加用硫 唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 代替及对症治疗 治疗进展 1 、ＭＴＸ： ２００２年ＡＣＲ年会上报道 了一项ＭＴＸ治疗ＳＳ的随机双盲对照研究 的结果，ＭＴＸ（７．５ｍｇ／周）显著改 善，而患者的耐受性良好。认为ＭＴＸ对Ｓ Ｓ患者是一种较好的选择。这一结果与近年 来的两项开放性研究的结论类似。 2 、匹罗卡品： 是一种治疗口干的有效药物， 该制剂可以与 Ｍ３受体结合，刺激唾液