过敏性紫癜2教学课件.pptVIP

过敏性紫癜;课前回顾;过敏性紫癜：anaphylactiod purpura，又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多种原因引起的、IgA 介导的毛细血管变态反应性疾病。 临床特征：非血小板减少性皮肤紫癜（最具特点） 或可伴发关节痛、腹痛以及肾脏改变 ;二、病因和发病机理;; 发病机制;值得注意的是，过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、粘膜及某些器官由于血管壁渗透性及脆性增高而出血。血管系统发生病变，但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。 ;三、病理;皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 ;免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。;9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。*** 10、低头要有勇气，抬头要有低气。**** 11、人总是珍惜为得到。***** 12、人乱于心，不宽余请。**** 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。***** 14、抱最大的希望，作最大的努力。**** 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。。***** 16、业余生活要有意义，不要越轨。*** 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。****;发病年龄 儿童和青年， 2-8岁儿童多见 性别 男：女=1.4-2︰1 ;四、临床表现;单纯型：仅皮肤受累出血 关节型：并发关节肿痛、肿胀，多以下肢膝关节、踝关节为主 腹型：脐周和下腹部疼痛，有时可并发肠套叠、肠穿孔 肾型：血尿、蛋白尿;部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 ;消化道症状：急性期常见死因  约占2/3;肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节； 数日内消失，不留后遗症。 ;肾脏受累：成年人多见且严重 约占1/3~2/3;肾脏改变;神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等 ;五、辅助检查;诊断标准（欧洲抗风湿病联盟 2008）;国内标准： （一）临床表现： 1、发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 2、下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。 3、病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。 （二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。 （三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。 （四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。 ;七、鉴别诊断; 4. 阑尾炎 ?炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜 ?辅助检查：白细胞显著升高 5.血管性水肿 有明显的家族史，家族中有近一半成员发病。 ;八、治疗;3. 抗凝治疗 抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg 抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg） 溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg 4. 中医中药治疗 热伤血络：疏散风热、凉血活血 瘀血阻络：活血化瘀 脾不统血：健脾益气 阴虚火旺：养阴清热;一般预后：良好 一般病程：1-2周至1-2月 长期预后：肾脏病变常迁延，可数月或数年，1%持续肾脏疾病，0.1%肾功能不全 死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害