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此 ppt 下载后可自行编辑 多指畸形 多指畸形又叫重复指, 多指畸形是一种较 常见的四肢畸形 , 可单发或多发,但以拇指外侧 的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸 形同时存在发病特点是男性高于女性,大致为 1.5 ∶ 1; 右手多于左手,比例为 2 ∶ 1; 双手发病率 占 10% 左右 , 拇指多指畸形为多发,占总数的 90% 以上 . 。 病因: 病因未明,部分病例为遗传因素且有隔代遗传 现象。 发病机制: 环境因素对胚胎发育过程中的影响,如 某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特 别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化 早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸 形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位 延长及其退缩迟缓所致 。 临床表现 多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中 包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧 多指 ; 多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为 多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末 节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节 的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生, 形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大, 可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多 指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有 的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸 形同时存在,如复拇指畸形 ; 也有的多余 3 或 4 个手指,形成“镜影手”畸形。 尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲 发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指, 中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行 X 线检查,明确其骨关 节情况,为手术提供依据 ( 图 1) 。 分类 临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类: ①软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织; ②单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指 相连是一个功能缺陷的手指; ③复合性多指:多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等,而且 包括掌骨孪生。 实验室检查: 无相关实验室检查。 其它辅助检查: 行 X 线检查,了解多指的骨与关节情况 病理 畸形有三型: ( 1 )外在软组织块与骨不连接,没有骨、关节或肌腱; ( 2 )具有手指所有条件,附着于第 1 掌骨头或分叉的掌骨头; ( 3 )完整的外生手指及掌骨。 治疗 手术在 1 岁以后最佳,少数仍需较长时 间观察手的功能可延长至 3-4 岁进行,以 便准确保留正指,切除副指。 并指畸形 【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连, 属先天性并指畸形 , 是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形,其发生率约为 0.33 ‰ ~0.5 ‰,半数患儿为双 侧性并指,男女比例为 3 ∶ 1 ,约 10% 的患者有家族史, 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴 有 2 或 3 足趾并趾。 【病因与发病机制】 并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第 4 周时上肢 芽的末端开始出现手指轮廓,第 8 周时手指分化清楚。 在 7~8 周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化 局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性 遗传。 【病理】 表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。 1 .皮肤短缺 并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少,以手指基底部的指蹼区皮肤短缺 最为明显。 2 .骨骼畸形 轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发性 骨畸形及继发性骨畸形。 ( 1 )原发性骨畸形:表现为多样性,有两个并指间的骨融合、指骨和(或)掌骨发育不良、 指间关节融合或强直,或有三角形指骨存在,或有多指存在,或在两并指指骨间或掌骨间有 骨桥相连,这更多见于分裂手并指畸形。 ( 2 )继发性骨畸形:是由指骨或掌骨畸形,引起静力性或动力性的力量影响,使骨的生长受 到限制。这种影响可以是骨融合畸形,造成指骨的生长迟缓或生长方向改变;或是软组织的 牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。 3 .血管神经的畸形 至今尚未了解其畸形的规律性,血管、神经有时正常存在,有时畸形迷 路分布或一侧缺如,因此,在多手指并指时,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形,造 成分离手指的坏死。即使是单纯性并指,也可能有指血管畸形存在,会造成手指分离手术后 手指末端指尖坏死。而这种血管畸形术前较难被查出,采用激光或超声多普勒、或磁共振检 查,对相连的手指动脉状况的存在与否会有所帮助。 【诊断要点】 1 .分型
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