神经病学课件：重症肌无力.pptVIP

指征： 病重但还没有危象 激素治疗反应不够满意 长期其他免疫抑制剂无效 原理： 抑制体液免疫反应 副作用： 肝损、胃肠道反应、出血性膀胱炎、骨髓抑制 用法： CTX200mgBiw或Qod , ivgtt 环磷酰胺 指征： 因患糖尿病、溃疡病而不能使用激素者 激素治疗反应不够满意者 急性期后，门诊随访时想减量激素又担心反跳者 原理： 抑制细胞免疫反应 副作用： 白细胞减少、肝损、脱发等 用法： 50mg-150mg，2-3次分服 疗程：6个月-12个月 硫唑嘌呤 指征： 肌无力急性加重者 胸腺切除术前准备或拟大剂量激素冲击者 激素疗效不满意慢性病者 用法： 推荐置换量为2-3L/次，每周3次 通常置换2-3次后症状明显改善，5-6次可达平台期 血浆交换 指征： 同血浆交换 副作用： 发热、皮肤网状青斑、烦躁、寒战、呼吸急促等 用法： 400mg/kg/D, iv gtt，5次为一疗程 一个月后可半量重复一次 丙种球蛋白 胸腺切除 指征：14岁以上胸腺增生者及胸腺瘤者 胸腺切除的近期疗效可能并不明显，最大疗效可能在2-5年后 部分年轻患者在发病早期行手术可获最佳疗效 60岁以上患者不建议手术，除非是恶性胸腺瘤 胸腺增生患者疗效较胸腺瘤和胸腺萎缩者佳 术后症状不改善者仍应用激素及其他免疫抑制剂继续治疗 肌无力危象是危急状态，死亡率高，处理原则大致相同： ⑴ 保持呼吸道通畅： 自主呼吸不能维持正常通气量时，须尽早气管切开和人工辅助呼吸 ⑵ 积极控制感染： 选用有效而足量抗生素，感染控制的好坏与预后直接相关 神经功能有否恢复又是影响感染能否积极控制的重要条件 ⑶ 皮质固醇类激素（地塞米松、泼尼松、甲基强的松龙）： 大剂量逐步递减法，可以大大降低病死率，缩短危象期 ⑷ 少用或不用ChEI药物： 不可盲目加大剂量或加快滴速，以防心跳骤停 ⑸ 严格气管切开和鼻饲护理： 保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障 危象的处理 思考题 试述重症肌无力的Osserman分型？ 肌无力危象的种类及处理？ 如何鉴别重症肌无力及肌无力危象？ 重症肌无力(MYASTHENIA GRAVIS,MG) 神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病 以部分或全身骨骼肌易疲劳 活动后加重,休息后恢复 左图：正常 右图：病变的突触结构 MG患者体内产生的AChR-Ab，在补体参与下与突触后膜的AChR发生免疫应答，破坏大量的AChR，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力。 MG病因与发病机制 MG病因与发病机制 依据： 1.MG动物模型的血清可测到AChR-Ab,结合部位在突触后膜，免疫荧光法检测实验动物突触后膜上的AChR数目显著减少。 2.80-90%患者血清中可测到AChR-Ab, 血浆交换可暂时缓解肌无力症状。 3.将MG患者的血清输入小鼠可产生类似症状及电生理改变。 4.80%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。 5.常合并其他自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综合征 、风湿性关节炎、SLE、自身免疫性胃炎、恶性贫血、多发性肌炎、硬皮病、肾炎、自身免疫性血小板减少等。 胸腺异常： 90%的肌无力病人有胸腺异常，其中约70%为胸腺增生，10-15%为胸腺瘤 胸腺瘤和增生胸腺内富含AChR反应性T细胞 胸腺肌样上皮细胞表面存在AchR MG病因与发病机制 临床表现 任何年龄均可罹病，女性略多于男性 成年人重症肌无力有两个发病高峰 20-30岁，以女性多见，常伴胸腺增生 40-50岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤和其他自身免疫性疾病 我国肌无力病人中，14岁以下儿童约占15-25%左右，高于白种人的报道 全身骨骼肌均可受累，眼肌受累最为多见 症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重 可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群 四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主 严重者可因呼吸肌受累而呼吸困难 晚期病人可出现肌萎缩 临床表现 重症肌无力危象 发病早期迅速恶化或进展过程中突然加重，患者急骤发生呼吸肌受累, 不能维持正常的换气功能, 称为危象 肺部感染手术(胸腺切除术)可诱发危象, 情绪波动系统性疾病可加重症状 三种危象的鉴别 肌无力危象 胆碱能危象 反拗性危象 发生率 多 少 少 诱因 感染、分娩、氨基甙类、应激等 抗胆碱能药过量 具体不明，可在感染，分娩，手术后发生 出汗 少 多 不定 流涎 无 多 不定 腹痛 无 明显 无 肉跳 无 明显 无 瞳孔 大 小