儿童肾病综合征和梨状窝瘘临床路径.pdfVIP

儿童肾病综合征临床路径 一、肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为 NS，ICD-10:N04.900）。 （二）诊断依据。 根据《诸福棠实用儿科学》（江载芳,申昆玲,沈颖主编， 人民卫生出版社，2015年，第八版）。 1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d； 尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）≥2。 2. 低白蛋白血症：血清白蛋白＜25g/L。 3. 高胆固醇血症（高脂血症）：血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4. 眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 5.无明确继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）、 《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》 (中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。 1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿、高血压治疗等。 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性 NS，建 议行肾活检，根据肾脏病理类型可联合免疫抑制剂治疗，包 括环磷酰胺（CTX），环孢霉素 A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司 （FK506）等。 （四）标准住院日为 7－14 天 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合 ICD-10:N04.900 肾病综合征疾病 编码。 2.首次发病者。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进 入路径。 （六）入院后第 1－3 天。 1.必要的检查项目： （1）血常规、尿常规、便常规； （2）24小时尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、ASO、补体、凝血功能、血沉； （5）乙肝、自身抗体 （6）PPD试验； （7）腹部 B超；泌尿系 B超； （8）胸片，心电图； （9）眼底、角膜等检查、听力筛查； 2.根据患者病情可选择：丙肝、梅毒、HIV、病原学检 测、抗肾小球基底膜抗体、心脏彩超、抗中性粒细胞胞浆抗 体、代谢性疾病尿筛查、尿微量蛋白系列、肾活检、肾组织病 理活检。 （七）治疗开始于诊断第 1 天 （八）治疗方案与药物选择 1.一般治疗：适当休息，低盐、低脂、高生物价优质蛋 白饮食。蛋白质摄入量 1.2-1.8g/d。水肿严重和（或）少尿 患儿适当限制水量，注意保持水电解质、营养平衡。如有合 并感染可给予抗感染治疗。应用激素过程中给予钙剂及维生 素 D。 2.水肿的治疗：口服氢氯噻嗪 1mg/kg.d,分 2－3次，可 联用安体舒通或呋塞米 1－2mg/kg.d,分 2－3 次。严重水肿 或血浆白蛋白＜15g/L，可给予胶体液输注，酌情输注血白 蛋白 0.5－1g/kg或血浆 5-10ml/kg，辅以静脉输注呋塞米 1 －1.5mg/kg。 3.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段： （1）诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松 龙)60mg/m2.d或2mg/kg.d，最大剂量 60mg/d，先分次口服， 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程至少 4周。 （2）巩固维持阶段：多采用中长程疗法，可予隔日 晨顿服2-3mg/kg，继续应用4周，以后每2-4周减量2.5-5mg， 具体减量方案需要根据病情酌情调整。 4.激素耐药型肾病（足量激素应用4 周尿蛋白仍阳性 者）:建议行肾活检进行肾组织病理检查，明确病理类型后 可选择甲基强的松龙冲击治疗（剂量：15－30mg/kg/次，1 次/日，3 日为一个疗程，必要时重复疗程），或联合免疫抑 制剂治疗，常用药物为：环磷酰胺、环孢素 A(CsA)、霉酚