以踝关节疼痛为首发表现的淋巴浆细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症一例报告教学金杯.ppt

4月6日髂后骨髓穿刺及活检 骨髓涂片：增生活跃，粒系占65%，红系占16%，淋巴细胞占17.5%，其中浆细胞样淋巴细胞约占3%左右。 辅助检查 髂后 辅助检查 免疫表型：可见约1.8%的CD19+CD10+幼稚B淋巴细胞 染色体核型：46，XY,inv（9）（p11q13）c[20] 辅助检查 辅助检查 骨髓活检：骨髓有核细胞增生极度活跃（95%）；粒系以偏成熟细胞为主，未见原始细胞；红系以中晚幼为主，未见原始细胞；巨核细胞数量在正常范围，以分叶核为主；小淋巴细胞单一、弥漫性增生；骨髓间质见灶性纤维化。免疫组化：CD5散在少（+），CD38散在少（+），CD23偶见（+），CD43部分区域多（+），CyclinD1（-），CD25（-），ZAP-70少部分（+），CD20广（+） 。 活检扫描图片 淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症 诊断 4月12日：CHOP（CTX 800mg d1，VDS 3mg d1，THP 50mg d1，Dex 15mg d1-5）方案化疗； 5月3日骨髓象：浆样淋巴细胞占8% 。 治疗 5月4日FC（Flu 50mg d1-3，CTX 0.4 d1-3）方案化疗。 5月24日再次来院复查，踝部疼痛明显减轻，可自行行走。 复查骨髓象（髂后）：浆样淋巴细胞占30%，而且形态较前更典型。 治疗 5月25日 β2-MG：4463 ng/ml。IgM 35.00g/L， IgA 0.51g/L， IgG 8.73g/L；KAP 5.62g/L，LAM 1.69g/L。 血清免疫固定电泳：ELP上有一条M蛋白带，与抗IgM和抗K形成特异性反应沉淀带； 尿本周蛋白：阴性。 治疗 5月25日再次给予FC（Flu 50mg d1-3，CTX 0.4 d1-3）方案化疗。 目前患者病情稳定，回家休息。 治疗 淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）为一种少见的惰性B细胞淋巴瘤，主要由淋巴细胞组成，同时含有浆细胞样淋巴细胞或典型的浆细胞。华氏巨球蛋白血症（WM）是LPL的一个亚型，WM第3次国际研讨会提出的诊断标准是：累及骨髓并伴有任意浓度的IgM单克隆免疫球蛋白血症的LPL。 讨论 一、定义 多见于老年人，病程进展缓慢，常有贫血、淋巴结肿大及肝脾肿大，很少有溶骨性改变，这是与IgM型多发性骨髓瘤重要鉴别点之一。大约15–20%的病例发生结外浸润，如肺、胃肠道、眼眶、唾液腺、中枢神经系统和皮肤等。该患者以踝关节疼痛为首发表现就诊，有局部骨质信号异常，但无溶骨性改变。 讨论 二、临床表现 血象常呈贫血，外周血涂片可出现少量浆细胞样淋巴细胞；红细胞常呈缗钱状排列。 骨髓象显示浆细胞样淋巴细胞弥漫性增生，常伴有淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多。 血清免疫固定电泳可见单克隆IgM增高。 讨论 三、实验室检查 免疫表型：淋巴浆细胞淋巴瘤源于受抗原刺激后向浆细胞分化的外周B淋巴细胞。肿瘤细胞表达B细胞相关抗原（CD19,CD20,CD22,CD79α），另外，CD5、CD10和CD23均(-) ， FMC7(+) ，BCL-2(+)，BCL-6(-)，PAX-5(+)，CD138(+)，CD38(+)。 讨论 三、实验室检查 濮阳市人民医院血液科 张振江 李志春 以踝关节疼痛为首发表现的淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例报告 基本资料 姓名：田某某 性别：男性 年龄：72岁 职业：退休干部 婚姻：已婚；3子1女 左踝部疼痛半年，加重1月 主诉 个人史 烟（-） 酒（-） 过敏史：对“磺胺类”药物过敏（皮肤溃烂） 轻度贫血貌，全身浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，肝脾肋下未触及。 左侧踝关节处轻度肿胀，内踝轻度叩压痛，行走时疼痛难忍，不敢下地行走。 查体 1.多发性骨髓瘤？ 2.骨转移瘤？ 初步诊断 辅助检查 血常规：WBC 5.7×109/L，Hb 94.0g/L，PLT 248×109/L。尿常规无明 显异常。 生化：TP 86g/L，ALB 33g/L，GLO 53g/L。 PPD试验：阴性，结核抗体：阴性。 自身抗体：阴性。 肿瘤标记物：均在正常范围。 辅助检查 X线检查：头颅、胸椎、腰椎、骨盆骨质无明显改变。 腹部CT：肝脾无异常；腹膜后淋巴结无肿大。 胸部CT：双肺无异常；纵膈淋巴结无肿大。 MRI：左踝关节骨质信号异常，周围肌肉组织肿胀并关节腔少量积液。 正常 T1加权（患者与正常对照） 患者 质子加权和脂肪抑制（患者与正