格林-巴利综合征诊治.ppt

治疗方法的选择 PE和IVIG的费用均比较高,费用相近。 需要结合疗效、费用、治疗的便利以及患者的喜好来决定选用哪一种。 IVIG目前作为首选:相对简便易行,不需要复杂的设备,对心血管的影响比较小（尤其是在老年患者）。 但是PE和IVIG治疗的患者仍然有1/3和1/4在发病后前两周之内继续进展。这并不表明无效,因为需要一段时间来逆转损害的影响从而表现出疗效。 通常只选择其中一种,目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 * 2021/9/12 其他治疗 干扰素-α和干扰素-β。 * 2021/9/12 2021/9/12 jin guo xing * 治疗 血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 2021/9/12 jin guo xing * 治疗 静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用,使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强,Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg,连续5天 （3）用于病情进展期,尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内,麻痹不再进展 2021/9/12 jin guo xing * 治疗 恢复期康复训练 目的:改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法:理疗、针灸、按摩 2021/9/12 jin guo xing * 预后 85%病例于病程3周开始恢复,少数数周或数月后 65%最终完全恢复,10-15%致残（足下垂）,死亡率5% 死亡原因:呼吸肌麻痹 呼吸道的管理:呼吸衰竭的危险因素 美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹 植物神经功能紊乱 病情迅速进展 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高,但是没有达到统计学意义。 而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。 * 2021/9/12 呼吸道的管理:临床观察呼吸衰竭 心率加快,气短。 反常呼吸运动:膈肌。 咳嗽无力:肋间肌。 胸锁乳突肌用力。 球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。 * 2021/9/12 呼吸道的管理:呼吸衰竭的识别 肺活量（VC） 最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax） 血气分析:GBS患者的PaO2改变常发生较晚,而且患者多因吸氧而使PaO2趋于正常,PaO2并非反映呼吸衰竭的敏感指标。呼吸肌力量和VC明显减低后才出现PaCO2的增高,PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下降。 呼吸频率:变异很大,在呼吸衰竭前的几个小时才加快,需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。 * 2021/9/12 呼吸道的管理:呼吸衰竭的识别 观察呼吸肌的力量:最方便的床旁方法是肺活量。如果患者的肺活量低于20ml/kg就应该进行监护,每3－4小时检查患者的呼吸和血气分析。但是由于软腭无力气体可能从鼻腔漏出或者因为面部麻痹从面罩漏出,因此这时肺活量并不能准确反映缺氧状况。 考虑气管插管的时机:如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突）,就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降,因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征。 另一指征:严重的球麻痹,患者吞咽唾液困难。最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。 * 2021/9/12 定量的指导原则 需要密切观察准备气管插管的指征可以概括为“20/30/40原则”,即VC(肺活量）低于20 mL/kg,PImax(最大吸气压力)低于-30 cmH2O和PEmax(最大呼气压力)低于40 cmH2O。必须气管插管的临界值是VC低于15 mL/kg和PImax低于-25cmH2O。 严重的植物神经功能紊乱也是GBS患者死亡以及预后不良的危险因素,也需要监护。 * 2021/9/12 定量的指导原则 * 2021/9/12 呼吸衰竭在夜间多见 80％需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管插管。 可能的原因包括 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 在快速眼球运动睡眠期,在发现健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱,而膈肌是呼吸的主要承担者。 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。这三个因素可使VC减少50％。 快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道。因此夜间应加强对临床征象的观察。 * 2021/9/12 呼吸道的管理:气管切开 气管切开的指征:如果患者需要辅助呼吸长达1