医学检验教材课件第三节 巨幼细胞贫血.ppt

临床血液学检验技术 第八章 红细胞疾病应用 第三节 巨幼细胞贫血 （Megaloblastic Anemia, MgA） 广东医学院 杨志刚 目 录 第三节 巨幼细胞贫血 一、概述 二、实验室检查 三、实验室诊断 一、概述 第三节 巨幼细胞贫血 1. 定义 亦称脱氧核苷酸合成障碍性贫血 VitB12 和（或）叶酸缺乏，使细胞DNA合成障碍，导致细胞发育障碍，而RNA合成继续，导致骨髓三系细胞核质发育不平衡及无效造血所致的贫血。 一、概述 第三节 巨幼细胞贫血 2. 病因 （1）叶酸缺乏： 摄入减少、需要量增加、吸收利用障碍、丢失增加 （2）VitB12缺乏： 摄入减少、吸收利用障碍、酶缺陷 （3）药物抑制DNA合成： 嘌呤、嘧啶合成抑制药等 （4）其他：先天性缺陷等 一、概述 第三节 巨幼细胞贫血 3. 发病机制 （1）VitB12和叶酸是DNA合成重要辅酶，缺乏致DNA合成障碍 一、概述 第三节 巨幼细胞贫血 （2）VitB12除参与DNA合成外，还参与神经组织的代谢 丙酰辅酶A 琥珀酰辅酶A 单链脂肪酸 甲基丙二酰辅酶A 神经脱髓鞘改变 腺苷钴胺（VitB12） 一、概述 第三节 巨幼细胞贫血 4. 临床表现 （1）贫血的一般表现，贫血为慢性进行性 （2）其他表现 ①上皮组织：口角炎、牛肉舌等 ②消化系统：恶心、腹胀等 ③神经精神系统：见于VitB12缺乏时 二、实验室检查 第三节 巨幼细胞贫血 1. 血象 2. 骨髓象 3. 细胞化学染色 4. 叶酸检验 5. 维生素B12检验 6. 诊断性治疗试验 7. 其他检验 第三节 巨幼细胞贫血 1. 血象 RBC减少，Hb降低、大细胞正色素贫血 WBC、PLT 正常或降低；Ret绝对计数降低 血涂片中： ① RBC大小不等、椭圆形大红细胞、点彩红细胞、 H-J小体、有核红细胞等 ② 可见中性粒细胞核右移，偶见巨杆和巨晚幼粒 ③ 可见巨大PLT 二、实验室检查 第三节 巨幼细胞贫血 椭圆形大红细胞 二、实验室检查 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 可见点彩红、H-J小体及有核红 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 2.骨髓象 （1）骨髓增生明显活跃或活跃；G/E↓ （2）红细胞系统增生明显 可见各阶段巨幼红细胞，常10％ 原、早巨幼红比例↑ 可见核畸形、核碎裂、多核巨幼红细胞 ★以粒、红、巨三系均可出现巨幼变为特征 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 （3）巨幼红细胞形态特征： 体大，胞质丰富 核大，染色质疏松 胞核形态和核幼质老——两大要点 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 （4）粒细胞系统：粒系增生，但比例相对较低， 以巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞多见，可见巨多叶核 中性粒细胞。 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 （5）巨核细胞系统： 数量正常或减少， 胞体大， 分叶过多，可见核碎裂，胞质内颗粒减少 （6）淋巴细胞形态一般无变化 （7）单核细胞也可见巨幼变 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 3. 细胞化学 （1）骨髓铁染色：外铁、内铁均↑ （2）PAS：幼红细胞（-），偶见弱阳性 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 4. 叶酸检验 （1）叶酸的测定 （2）脱氧尿嘧啶核苷酸抑制试验 （3）组氨酸负荷试验 （4）血清高半胱氨酸测定 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 5. VitB12检验 （1）血清VitB12测定 （2）甲基丙二酸测定 （3）VitB12吸收试验 （4）血清内因子阻断抗体测定 第三节 巨幼细胞贫血 二、实验室检查 6. 诊断性治疗试验 小剂量叶酸或VitB12治疗7~10d 4~6d后，Ret↑，考虑相应