不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择.ppt

化疗-LMS VAD 长春新碱1.2mg/m2 d1+阿霉素20-25 mg/m2 d1-d3+氮烯眯胺250 mg/m2 d1-d5 VYVAD 环磷酰胺＋VAD 阿霉素+氮烯眯胺联合疗效不优于单剂阿霉素 阿霉素60 mg/m2 +氮烯眯胺250 mg/m2 d1-d5 V.S. 阿霉素60 mg/m2 缓解率30％v.s.25％ 化疗-LMS 异环磷酰胺＋阿霉素 GOG，34例晚期复发性LMS，异环磷酰胺5g 24h+阿霉素50mg/m2 ，临床缓解率34％ 异环磷酰胺＋阿霉素＋氮烯眯胺 毒性大 推荐用于年龄50岁的晚期患者 放疗-LMS GOG2019年前瞻性研究：放疗对LMS无效果。 LMS 对放疗不敏感，而且多远处复发，盆腔局部复发少见，一般不推荐放疗。 ESS 占肉瘤的15-23% 源于子宫内膜间质细胞 根据核分裂像的多少分为： LG-ESS HG-ESS（异型性、核分裂相、ER/PR） LG-ESS 大体表现 单个或多个大的息肉状团快，突向宫腔甚至达宫颈内口；肌壁间单个肿瘤呈结节状；肌壁内可见淋巴管内肿瘤呈蚯蚓样外观。切面：肿瘤呈脑组织样外观 、微黄、质嫩。 LG-ESS 镜下特征 卵圆形或短梭形间质细胞有异形性 核分裂像2-5MF/10HP ER、PR阳性率较高 DNA倍体多为双倍体 HG-ESS 大体表现 与低度恶性子宫内膜间质肉瘤类似 但出血、坏死更严重 镜下特征 核异型性更明显 10MF/10HF A：LG-ESS ×400 B：HG-ESS ×400 手术-ESS 全子宫加双附件+淋巴清扫术 早期LG-ESS卵巢去留的问题 Berchuck等, 1990 年，19例 I 期，13例TAH+BSO, 6例仅切除全子宫，附件切除患者的复发率43%，而保留附件者复发率100%， 故建议切除卵巢 Gadducci等2019年，12例早期， 6例TAH+BSO, 6例仅切除全子宫，附件切除患者的复发率33%，而保留附件者复发率16.7%，二者无统计学差异 相关研究的病例数很少，很难得出明确的结论，临床医生须根据患者的具体情况做出合适的选择 对于早期HG-ESS, 一般不保留卵巢 手术-ESS 早期 ESS 淋巴结清扫 Ayhan等 Gadducci等早期ESS淋巴转移率低 现一般临床对于早期 ESS 仅需要淋巴结探查加活检，无需行淋巴清扫 化疗— ESS 异环磷酰胺 n＝21例 单剂1.5g/m2 ,5天，3周一次 3CR（14%），4PR（19%），缓解率33％ 阿霉素 阿霉素联合异环磷酰胺与单剂阿霉素，缓解率（34%v.s.20%） 氮烯眯胺 放疗-ESS 晚期ESS的放疗 效果肯定 Brooks等对于II 期以上子宫 ESS，手术加术后放疗优于单纯手术治疗 早期ESS的放疗 对于早期 LG-ESS，放疗一般不会改善预后，而且还有将LG-ESS 转化为HG-ESS的危险，建议术后以激素治疗或化疗为宜，不宜行放疗。 早期HG-ESS 多放疗 激素治疗——LG-ESS 激素治疗（ER/PR+） 芳香化酶抑制剂 孕激素 GnRH-a 激素治疗——LG-ESS 对ER/PR阳性的LG-ESS患者，加用高效孕酮有效，常常是术后一线治疗的首选。 临床上应用孕激素作为 LG-ESS复发后的二线治疗。 对很多患者可取得临床缓解或稳定（一般缓解率50%），可延长生存期或为再次手术创造条件。 需注意的是，孕激素一般仅对受体阳性肿瘤有作用，而有时复发肿瘤 PR可转阴性，这时孕激素治疗无效，因此，复发瘤有条件也需要检测 PR 表达情况。 不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择 廖秦平 北京大学第一医院 发病率 国外：0.5-3.3/10万 占子宫恶性肿瘤: 1.0-5.0% (2%-9.7%) 中国: 占子宫恶性肿瘤: 1.46% -7 % 较低；国内尚无完整资料统计发病率 子宫肉瘤常见组织学分类 子宫平滑肌肉瘤(LMS) 子宫内膜间质肉瘤(ESS) 低度恶性内膜间质肉瘤(LG-ESS) 高度恶性内膜间质肉瘤(HG-ESS) 恶性米勒管混合瘤(MMMT) 同源性恶性米勒管混合瘤 异源性恶性米勒管混合瘤 其他子宫肉瘤：未分类肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性血管肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、纤维肉瘤 发病顺序 SEER: Surveillance, Epidemiology,and End Result Program 病因 盆腔放疗史(10%) MMMT、LMS 口服避孕药可增加LMS的危险度 长期服用雌激素可增加MMMT的危险度 体重指数27.5kg/m2, 各型危险均增加 染色体异常：1、7、11、6…… 病因----遗传因素 肌瘤恶变？ 子宫肌瘤和LMS的