维生素D缺乏性佝偻病.ppt

【骨骼变化形成机理】 “乒乓颅”、“方颅”：颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现。 “串珠”、“手足镯” ：骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向两侧膨出形成。 “X”、“O”型腿：骨膜下骨矿化不全，骨膜增厚，骨质疏松，负重出现弯曲； * ppt课件 【临床表现和辅助检查】 多见于婴幼儿，特别是3月以下的小婴儿。主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和非特异性神经精神症状，临床分为四期： （一）初期 （二）激期 （三）恢复期 （四）后遗症期 * ppt课件 （一）初期 起病时间：多见6个月以内 非特异性神经精神症状：易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗刺激头皮出现摇头 此期无明显骨骼改变 X线检查：可正常或钙化带稍模糊 血生化：血清25-(OH)D下降 PTH升高 血钙下降、血磷降低 碱性磷酸酶正常或稍高 * ppt课件 枕秃：非特异性体征 the loss of hair in the occipital position * ppt课件 （二）激期 骨骼变化：生长最快部位的骨骼改变 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 （乒乓感） 6月： 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 、手脚、镯 、方颅 、前囟宽大 开始站立与行走：膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。注意与生理性弯曲鉴别 * ppt课件 营养性维生素D缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄 部位 名称 好发年龄 头部 颅骨软化 3-6月 方颅 8-9月 前囟增大及闭合延迟 迟于1.5岁 出牙迟 1岁出牙，2.5岁仍未出齐 胸部 肋骨串珠 1岁左右 肋膈沟 鸡胸、漏斗胸 四肢 手镯、足镯 ＞6个月 “O”或“X”型腿 ＞1岁 脊柱 后弯、侧弯 学坐后 骨盆 扁平 * ppt课件 各期特点 初期 活动期 恢复期 后遗症期 发病年龄 3个月左右 ＞3个月 多＞2岁 症状 非特异性神经精神症状 骨骼改变和运动功能发育迟缓 症状减轻或接近消失 症状消失 体征 枕秃 生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛 骨骼改变或无 骨骼改变或无 血钙 正常或稍低 稍降低 数天内恢复正常 正常 血磷 稍低 明显降低 降低或正常 正常 AKP 升高或正常 明显升高 1-2月后逐渐正常 正常 25-（OH）D3 下降 ＜8ng/ml，可诊断 数天内恢复正常 正常 骨X线 多正常 骨骺端钙化带消失，杯口状、毛刷状，软骨带增宽（＞2mm），骨质疏松，骨皮质变薄 长骨干骺端临时钙化带重现、增宽、密度增加，骨骺软骨盘增宽＜2mm 干骺端病变消失 * ppt课件 见于7-8月 方颅 Square head 至上往下看 * ppt课件 肋骨串珠 Rachitic rosary 漏斗胸 Funnel breast * ppt课件 手镯 bracelets of hands O型腿 bowlegs X型腿 knock knees * ppt课件 肋骨串珠 手镯、脚镯 方颅 * ppt课件 鸡胸 赫氏沟 O型腿（膝内翻） X型腿（膝外翻） * ppt课件 下肢生理性弯曲： 正常下肢发育过程 * ppt课件 （二）激期 运动发育迟缓：肌张力低下，韧带松弛，表现为头颈无力，坐、立、行等运动功能落后。腹肌张力下降，腹部膨隆呈蛙状腹。胸廓畸形，出现鸡胸、肋膈沟（郝氏沟 ）。 * ppt课件 脊柱弯曲 Spinal column 鸡胸 Chicken breast 猫背 Cat back * ppt课件 赫氏沟 Harrison grooves * ppt课件 （二）激期 血生化改变 血清25-(OH)D显著下降 PTH显著升高 血钙稍低、血磷显著降低 碱性磷酸酶显著升高 X线改变 骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽(2mm)；骨质稀疏，骨皮质变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 * ppt课件 正常上肢长骨X线 佝偻病上肢长骨X线 * ppt课件 正常下肢长骨X线 佝偻病下肢长骨X线 * ppt课件 （三）恢复期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 血钙、 磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1～2月降至正常水平。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。 * ppt课件 逐渐恢复正常 恢复正常 * ppt课件 （三）后遗症期