自身免疫性肝病的临床诊断.ppt

自身免疫性肝病的临床诊断 第一页，共35页。 关于ALD－序 基本定义：以肝脏为相对特异性器官的免疫病理损伤的一类自身免疫性疾病。 亦谓之是机体的自身免疫系统攻击自身肝组织造成以肝脏病理损害和肝功能异常为主要临床表现的自身免疫性疾病。 (Autoimmune liver disease, ) 第二页，共35页。 关于ALD－序 基本分型：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，及自身免疫性肝病重叠综合征。 发病情况：既往认为少见，随着对此类疾病认识的加深，发现临床中并不少见。 病因病机：尚未完全阐明。亦缺乏特异性表现。 第三页，共35页。 免疫学检查：对自身免疫性疾病的诊断具有重要意义。最具诊断意义的是抗线粒体抗体。 治疗及预后：目前仍无治愈性药物，仍是导致肝衰竭的重要病因,各占肝移植术患者的4%~5%。 第四页，共35页。 自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease, ALD) 抗核抗体（ Anti nuclear Antibodies，ANA) 抗平滑肌抗体（Smoot Muscle Autoantibody，SMA） 抗肝肾微粒体抗体（Liver/kidney Microsomal Au， 抗LKM-1） 抗可溶性肝细胞抗原抗体（Anti-solubl Liver Antigen Antibody， SLA） 抗线粒体抗体（Mitochondri Autoantibodies，AMA） 抗中性粒细胞胞浆抗体（Perinuclear Staining Antineu Antibodies，pANCA) 第五页，共35页。 自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis, AIH) 不同时期的命名： 1950年：高丙种球蛋白慢性肝炎。 1955年：狼疮细胞阳性的慢性活动性肝炎。 1956年：青年妇女的慢性肝炎。 1959年：狼疮样肝炎。 1960年：浆细胞性肝炎。 1994年：国际消化病大会正式命名为自身免疫性肝炎。 1999年：国际研究组对AIH诊断做了进一步规范。 第六页，共35页。 流行病学情况： 多发于女性,男女之比为1：4，有10~30岁及50~59岁两个发病年龄高峰。 欧美报道以30岁以前为主，日本报道以50～59岁多见。 发病成多样性，亚洲资料显示6％～13％以急性肝炎起病；6％～13％以慢性肝炎起病；13％～38％无明显症状。 第七页，共35页。 AIH特点：是一种肝脏的炎症性疾病。 临床表现无特异性，主要为纳差，乏力，黄疸等具有肝病和(或)非特异的体质性临床表现；绝大多数患者表现为以转氨酶和球蛋白升高为主的慢性肝炎。 约40%的患者以急性肝炎起病,偶有以暴发性肝衰竭为主要表现者。 本病可有多种自身免疫性疾病的表现(如关节炎和关节病),因此也称之为“狼疮性肝炎”。 第八页，共35页。 血清转氨酶增高；可检测到一些非器官特异和肝特异的自身抗体，伴有高免疫球蛋白(IgG)血症。 肝组织学特征：为界面性肝炎(前称碎屑样坏死)。 第九页，共35页。 AIH分型：依据自身抗体的种类。 Ⅰ型：表现为ANA和SMA阳性。 Ⅱ型：LKM-1抗体阳性。LC-1也常见于此型。 Ⅲ型：标志性抗体为SLA/LP；特异度达100％。 ※观察发现：Ⅰ型临床多见。 Ⅱ型、Ⅲ型有时表现丙肝抗体阳性。 第十页，共35页。 AIH诊断： 有一定难度,因为部分患者常以类风湿性关节炎，口眼舍格伦综合征，甲状腺炎，系统性红斑狼疮等表现为首发症状，易导致漏诊或误诊。 诊断为病毒性肝炎的也不乏其人；特别是急性起病时，更易误诊。 第十一页，共35页。 美国肝脏病学会(2002年)诊疗指南诊断要点： (1) 首先除外遗传代谢性疾病、活动性病毒感染(无现症甲、乙、丙型肝炎病毒感染的血清标记物)、酒精性或中毒性肝病(每日饮酒精量25,近期未应用肝毒性药物)； (2) 血清转氨酶(AST和/或ALT)明显升高，球蛋白、γ－球蛋白或IgG高于正常上限值1.5倍； (3) 自身抗体阳性； (4) 肝脏病理学改变：界面性肝炎，且无胆管损坏，肉芽肿或提示其他疾病的病变。 第十二页，共35页。 原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC) 基本定义：是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,主要表现为肝内胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变。 临床表现：起病隐匿,呈进行性发展。慢性阻塞性黄疸与肝脾大,晚期可出现肝衰竭与门脉高压等征象。 病理改变：进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎,最终发展为肝硬化。 血清学化验：血清碱性酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高。抗线粒(AMA)抗体阳性是本病的重要特征。 第十三页，共35页。 临床上分