蛋白质的结构与功能 (3).pptVIP

例：镰刀形红细胞贫血 N-val · his · leu · thr · pro · glu · glu · · · · ·C(146) HbS β 肽链 HbA β 肽 链 N-val · his · leu · thr · pro · val · glu · · · · ·C(146) 由于单个氨基酸的变化引起血红蛋白的亲水性明显下降，从而发生聚集，使红细胞变为镰刀状 这种由蛋白质分子发生变异所导致的疾病，称为“分子病”。 重要蛋白质氨基酸序列的改变可引起疾病 第九十三页，共133页。 二、蛋白质空间结构与功能的关系 肌红蛋白 Mb 血红蛋白 Hb 第九十四页，共133页。 Hb与Mb一样能可逆地与O2结合， Hb与O2结合后称为氧合Hb。氧合Hb占总Hb的百分数（称百分饱和度）随O2浓度变化而改变。 （二）血红蛋白的构象变化与结合氧 第九十五页，共133页。 肌红蛋白(Mb)和血红蛋白(Hb)的氧解离曲线 第九十六页，共133页。 定义：蛋白质的一级结构指多肽链中氨基酸的排列顺序。(包括蛋白质分子中所有的二硫键的位置） 一、蛋白质的一级结构 主要的维系键：肽键，有些蛋白质还包括二硫键。 一级结构是蛋白质空间构象和特异生物学功能的基础。但不是决定蛋白质空间构象的唯一因素 第六十一页，共133页。 二、蛋白质的二级结构