视神经脊髓炎.pptVIP

* 视神经脊髓炎 第一页，共13页。 视神经脊髓炎 视神经脊髓炎（neurom yelitis optica，NMO）又称Devic病或Devic综合征，是神经和睫鞘病变。 第二页，共13页。 病因及发病机制 NMO病因及发病机制还不清楚。长期以来，认为NMO是MS的一个临床亚型，西方人的MS以脑干病损为主，东方人则以视神经和脊髓损害最常见，可能与遗传素质及种族差异有关，但其与MS的关系有待阐明。急性播散性脑脊髓炎偶可表现为NMO，急性MS也可呈现视神经与脊髓共同受累，约25%MS患者的初始症状为突然发生的球后视神经炎(optic neuritis，ON)。 第三页，共13页。 病理 NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑和坏死，伴血管周围炎性细胞浸润。主要累及视神经和视交叉，脊髓病损好发于胸段和颈段。与经典的MS不同，病损局限于视神经和脊髓，破坏性病变较明显，有时脊髓是坏死性而不是脱髓鞘病变，最终有空洞形成，胶质细胞增生不明显；坏死可能反映其炎症过程的严重性，而并非疾病的本质。 第四页，共13页。 临床表现 患者发病年龄为5～60岁，以21-41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病。 急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的ON是本病特征性的临床表现，可在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。多数NMO患者为单相病程，70%病例常在数日内出现截瘫，约半数受累眼全盲；复发型发生截瘫约1/3，视力受累约1/4，临床事件间隔时间为数月至半年，以后3年内可有多次孤立的ON和脊髓炎复发。 第五页，共13页。 临床表现 急性横贯性脊髓炎是脊髓的急性进展性炎症性脱髓鞘病变，已经证实，多数情况是MS的表现，呈单相型或慢性多相复发型。但横贯性一词不尽精确，因临床常见的脊髓体征是不对称和不完全性的，多呈现播散性脊髓炎，表现不完全横贯性、脊髓半离断或上升性脊髓炎，其特征是快速进展的(数小时或数天)下肢轻瘫、双侧Babinski征、躯干部感觉平面和括约肌功能障碍等。约1/3复发型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛，而单相病程患者神经根痛很少发生，未见Lhermitte征和强直性痉挛。 第六页，共13页。 临床表现 急性起病可数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失；一些患者在视力丧失前一两天感觉眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底改变为视神经乳头炎或球后视神经炎；亚急性起病者1-2个月内症状达到高峰；少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。 第七页，共13页。 辅助检查 CSF细胞数增多(5／mm3)见于73％单相病程和82％复发型患者，50／mm3见于约1／3单相及复发型患者，显示CSF-MNC增多较MS显著；CSF蛋白复发型显著高于单相病程患者。 复发型病人脊髓MRI检查发现脊髓纵向融合病变超过3个或以上脊柱节段的发生率为88％，通常为6～10个节段，脊髓肿胀及钆(gadolinium)强化也较常见。 第八页，共13页。 诊 断 典型病例临床不难诊断，但仅有一次孤立发作且仅有一个部位症状则诊断困难，但后来的临床进展可证实，MRI显示的视神经和脊髓病灶、视觉诱发电位、CSF-IgG指数增高及寡克隆带等均可提供重要的诊断证据。 第九页，共13页。 鉴别诊断 早期眼症状易与单纯性球后视神经炎混淆，后者多损害单眼，Devic病常为两眼先后受累，并有脊髓病损，有明显缓解—复发；目前还不清楚，是否单独发生的不伴有脱髓鞘疾病其他证据的ON就是一种限制性MS类型。 MS可表现为NMO的临床模式，CSF及MRI检查对二者很有鉴别意义。CSF-MNC计数大于50／mm3或中性粒细胞增多在NMO很常见，但MS罕见；90％以上MS患者CSF存在寡克隆带，但NMO不常见；MRI所见也有助于NMO与MS的鉴别。NMO发病初期头部MRI多正常，复发-缓解型MS多有典型病灶；NMO患者脊髓纵向融合病变超过3个以上脊柱节段，通常6～10个节段，而MS的脊髓病变极少超过1个脊椎节段；NMO脊髓肿胀和gadolinium强化也较常见。 第十页，共13页。 *