难治性肾病综合征的研究进展.pptVIP

IgA肾病（IgAN） 转归个体差异大，既往报道10年肾存活率为81%~87%。表现为NS者，10年肾存活率较之更低。[13] [13] Donadio JV, Grande JP. IgA nephropathy. N Engl J Med, 2002; 347(10): 738-748. 病变轻微者，对激素敏感，但多数表现为激素抵抗，易发展为RNS。 第三十一页，共50页。 723 例IgA肾病中，51例（7.1%）表现为NS。[14] IgA肾综 VS IgA 非肾综，临床、病理特征及疗效对比，5年随访。 中山大学附属第一医院 [14] 杨念生, 武庆庆, 杜勇, 等. 表现为肾病综合征的IgA肾病病理特征及其与预后的关系[J].中国实用内科杂杂志,2005,25(8):722-724. 第三十二页，共50页。 51例IgA肾综Lee氏分级 第三十三页，共50页。 IgA肾综组血压、血肌酐、甘油三酯、血胆固醇值均显著高于非肾综组，差异有统计学意义。 激素有效者，大多为Lee氏分级较低的患者。Ⅰ~Ⅱ级的IgA肾病综合征，激素有效率约为50%。 呈肾综的IgA肾病肾小球病理改变中肾小球指数和新月体比较严重。 [14] 杨念生, 武庆庆, 杜勇, 等. 表现为肾病综合征的IgA肾病病理特征及其与预后的关系[J].中国实用内科杂杂志,2005,25(8):722-724. 第三十四页，共50页。 两组5年肾存活率对比 第三十五页，共50页。 Progress of Research on Refractory?Nephrotic Syndrome */52 难治性肾病综合征的研究进展 第一页，共50页。 难治性肾病综合征 RNS 是指糖皮质激素抵抗、依赖和经常复发的肾病综合征。[1] Refractory?nephrotic syndrome (RNS) [1] 郝静,袁伟杰.难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展[J].中国中西医结合肾病杂志, 2013,14(6):553-555. 第二页，共50页。 激素抵抗型 （SRNS） 激素依赖型 （SDNS） 常复发型 （FRNS） RNS [2] SRNS 规范使用泼尼松 [1mg/(kg·d)] 治疗8周后不缓解者。 SDNS GC治疗后缓解，减量过程中复发，或停药2周后复发。 FRNS 缓解后，6个月内复发2次，1年内复发3次者。 [2] 李学旺.慢性肾脏疾病的临床常见问题.北京:中华医学电子音像出版社,2007,43-47. 具体分型 第三页，共50页。 流行病学特征 国内： RNS 约占 PNS 的 30~50%。[1] 国外： FRNS 41.6%; SDNS 39.5%; SRNS 18.7%。[3] 10% RNS → ESRD within 10 years。[4] [1] 郝静,袁伟杰.难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展[J].中国中西医结合肾病杂志,2013,14(6):553-555. [3] Al Salloum AA,Muthanna A,Bassrawi R.et al.Long-term?outcome?of the difficult?nephrotic syndrome?in?children. Saudi J Kidney Dis Transpl. 2012; 23(5): 965-72. [4] Mekahli D, Liutkus A, Ranchin B, Yu A, Bessenay L, Girardin E, et al. Long-term outcome of idiopathic steroid-resistant nephritic syndrome: a multicenter study. Pediatr Nephrol 2009; 24: 1525-32. 第四页，共50页。 常见病因 RNS 病因 足细胞相关基因及编码蛋白 GC 受体及相关基因 激素治疗不规范 RNS 病理类型 并发症 第五页，共50页。 足细胞相关基因及编码蛋白 肾小球滤过膜图示 研究动态： GBM Podocyte 肾小球滤过膜最后一道屏障“足细胞及足突裂孔膜”与蛋白尿产生关系极为密切。 第六页，共50页。 足细胞相关基因及编码蛋白 研究证实：足细胞相关蛋白编码基因的异常与 RNS 发病相关。[5] 相关基因 编码蛋白 NPHS1、 NPHS2 ACTN4、CD2AP WT1、