新版再生障碍性贫血.pptVIP

新版再生障碍性贫血; 1.掌握再障临床表现和血液学特点, 诊疗依据和判别诊疗, 诊疗方法 2.熟悉再障病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制;讲授关键内容;取得性骨髓造血功效衰竭症 骨髓造血功效低下、全血细胞降低 贫血、出血、感染 免疫抑制剂诊疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 或称温和型AA（moderate aplastic anemia, MAA）;病 因;发病机制 ;3. T细胞介??骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ ;临床表现;试验室检验;外周三系降低, 淋巴细胞百分比升高;NSAA血象: 红细胞形态大致正常, 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板;SAA多部位增生重度减低, 巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞百分比↑ 骨髓活检: 造血组织均匀降低 造血组织＜25％, 脂肪细胞＞75％（正常1︰1）;SAA骨髓象: 有核细胞增生 重度减低;SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状, 仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维, 未见造血细胞;正常骨髓组织;;诊疗标准;举例: 一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L; 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 本身抗体介导全血细胞降低 白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功效停滞 Fanconi贫血 ; 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性, 尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓;骨髓增生异常综合征（MDS）;MDS病态造血;巨核系病态造血; 1.难治性贫血(Refractory anemia, RA) 2.环形铁粒幼细胞增多难治性贫血(Refractory anemia with ring sideroblast, RAS) 3.原始细胞增多难治性贫血(RA with excess of blasts, RAEB) 4.5q-综合征 5.难治性血细胞降低伴有多系增生异常（refractory cytopenia with multilineage dysplasia, RCMD） 6.MDS不能分类;RAS骨髓象;治 疗;;雄激素诊疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO ;5.造血干细胞移植; 取得性再障最新诊疗策略是依据患者年纪制订。伴随患者年纪增加, 免疫抑制诊疗比骨髓移植有更高存活率。然而, 甚至非常强免疫抑制诊疗可能对清除本身免疫反应都是不充足, 为预防复发, 延长维持诊疗是必需。对免疫抑制诊疗无效患者是诊疗重大挑战, 她们预后很差, 为此, 骨髓移植成为唯一能治愈选择 再障诊疗进步首先受移植整体技术改善影响, 尤其是相合无关移植, 同时也依靠于新型更特异能诱导对开启抗原永久耐受免疫抑制药品引入;重型再障诊疗策略;复习思索题