主动脉窦动脉瘤破裂
rupture of aortic sinus aneurysm
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主动脉窦
与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出,在半月瓣上方形成向上开口的腔,称为主动脉窦。
主动脉窦瘤
由于先天性发育缺陷,在主动脉压力的作用下,主动脉窦壁变薄呈瘤样扩张,称为先天性主动脉窦瘤。
病因
主动脉窦壁先天发育不良,缺乏中层弹性组织,长期承受高压血流冲击,逐渐膨出成瘤。
后天可继发于主动脉中膜坏死,如梅毒、动脉粥样硬化、心内膜炎、白塞氏病或穿刺伤
病理基础
无冠窦的后方为左、右心房,房间隔前缘正对无冠窦中点;右冠窦的大部分与室间隔及右室流出道为邻,一小部分邻近膜部室间隔及右房;左冠窦后部邻近左房,前部游离。
先天性主动脉窦瘤最多发生于右冠窦,其次为无冠窦,左冠窦罕见。
窦瘤呈囊袋状,瘤顶薄弱,破裂形成一或多个破口,多破入右室腔或右房。
半数合并室缺,多为肺动脉瓣下型缺损,少数合并主动脉瓣关闭不全。
病理生理
窦瘤突入右室流出道,阻碍右心室血流
瘤体破裂
主动脉血返流至右室或右房,持续L→R分流
增加肺血流量和右与左心容量负荷,引发心衰和肺动脉高压
严重度与破口大小和心腔压力有关
右心房压力更低,病情程度重,进展快
临床表现
窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状
多发病隐匿,进展缓慢,逐渐出现症状
窦瘤常在剧烈活动时破裂,交通事故或心导管检查等也可成为诱因
在3
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