主动脉弓及其主支先天畸形.ppt

主动脉弓及其主支的先天畸形;;;;;右位主动脉弓，可分为二型，;2014年发表在英国《心脏》杂志的一篇文章，对某三级医疗中心2004年至2012年间，产前超声心动图诊断的98例右位主动脉弓胎儿，出生后的情况进行了追踪。结果显示，71例（81.6%）合并先天性心脏病，31.6%有心脏以外的其他器官畸形，15%合并染色体异常。出生后12例（12.2%）确诊为血管环。同时合并心外畸形和染色体异常者，先天性心脏病的发生率也较高。出生后第一年有10.3%的病例死亡，均是合并先天性心脏病的患儿。;右位主动脉弓时，如果由降主动脉发出了左位动脉导管（出生后关闭即成为动脉韧带），或发出了左锁骨下动脉（即迷走左锁骨下动脉），动脉导管和左锁骨下动脉会在食管后向左侧走形，这样就与右位主动脉弓在空间上形成了一个完整的环性血管结构，包绕气管和食管，可能会压迫气管和食管，孩子出生后出现呼吸困难、喘鸣和反复呼吸道感染，吞咽困难、进食缓慢和生长发育落后等症状，这就是临床上所说的“血管环”。;;右位主动脉弓引起的血管环较为宽松，绝大多数病例并不会压迫气管和食管，属于正常解剖结构变异，也无需处置。少数引起压迫症状者，与其他类型的血管环相比，一般症状出现相对较晚，多在1岁后出现；症状相对较轻，部分病例随着孩子生长，症状还可减轻或缓解。但若在孩子出生后6个月内即出现压迫症状者，提示病情往往会较重，需要积极治疗。治疗方式是