主动脉弓缩窄.ppt

先天性主动脉弓缩窄;2;3;主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。 缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端 导管前型和导管后型 缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。;病理解剖;主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。 病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。 缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。;合并症 动脉导管未闭 室间隔缺损(特别是连接不良型)、 主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%) 二尖瓣狭窄、 房室隔缺损等。 右向左分流合并畸形（少见）。;8;主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。 脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。 缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。 严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。;有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。 随着侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。;1760年Morgagni首先通过尸解描述了降主动脉局部狭窄的情况 直到1945年Crafoord等首次报告手术纠治