第五节骨关节发育畸形PPT课件.ppt

关节半脱位或脱位的测量有多种方法，在股骨头骨骺出现之前可用： ①内侧关节间隙（即泪滴距）：即测量干骺端的内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位；②外侧线（也叫Calve线）：即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的； ③Shenton线：为上耻骨支的下缘与股骨颈的内侧缘的弧形线，正常为连续的，对髋的旋转改变敏感。 股骨头骨骺出现之后，还可用下述方法测量： ① Perkin方格：自两侧“Y” 形软骨的中央划一横行线，称为Hilgenreiner线，再经髋臼的外侧缘划其垂线，称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应超过Hilgenreiner线，并且两侧对称。从Perkin线到股骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称； ②C-E角（center-edge angle）：划一条连接两股骨头中心点的线，再划其垂线通过股骨头中心点，由中心点再划一条髋臼外缘的切线，后两条线的交角即为C-E角。5岁~8岁时C-E角正常值为19°，9岁~12岁为12°~25°，13岁~30岁为26°~30°。C-E角减小提示髋关节脱位。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 (五) 马蹄内翻足 马蹄内翻足为最常见的足部畸形，约占足部畸形的90%，发病率为0.1%，男比女为2∶1，双侧多见，可单独发生，亦可与并指、多指、多关节挛缩等畸形并存。 【临床与病理】 病因不明，有遗传、神经异常和子宫内体位异常等学说。 多数患儿生后即有明显畸形，学走路之后逐渐加重，表现为前足内收、内翻，后足内翻、跖屈等。患儿用足尖或足外缘甚至足背行走，步态不稳。 【影像学表现】 X线：距骨扁而宽，近端关节面呈切迹状，距骨中轴线（正位观）的延长线向外偏离第一跖骨（正常应穿过第一跖骨）。跟骨短而宽，有内翻及上移位，几乎与胫骨后缘接触。舟骨呈楔状。前足内翻并呈马蹄形。足弓凹陷，跖骨相互靠拢。第五跖骨肥大，第一跖骨萎缩。 正位X线片示距跟角（距骨轴与跟骨轴的相交角）30°（正常为30°～35°）。距骨纵轴与跖骨纵轴的相交角为0°～20°。综合上述两角度测量结果对诊断有一定帮助。侧位X线片示距骨纵轴与跟骨跖面切线所成相交角30°，否则有足下垂。 二、躯干骨畸形 ---脊柱畸形 1．椎体融合 （vertebral coalition） 又称为阻滞椎(vertebral blocks)，是发育过程中脊椎分节不良所致，最常见于腰椎和颈椎。两个或两个以上的椎体之间融合，可完全融合或部分融合，前者椎间盘消失；后者残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性终板。可只累及椎体或椎体与附件同时受累。融合的椎体高径不变或稍增加（见于颈椎），前后径稍变小，应与边缘型结核鉴别。 2．环枕融合： 环枕融合为枕骨和环椎间分节不完全所致，可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块。严重的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。断层摄影与CT横断面扫描后行矢状面和冠状面重建显示最佳。 可编辑 可编辑 骨关节发育异常 第五节：骨关节发育畸形 骨关节发育畸形 一、四肢骨畸形 (一)先天性巨肢症 先天性巨肢症（macromelia）为上肢或/和下肢一侧过度增长，是偏身肥大（hemihypertrophy）中的一部分。临床上少见。 【临床与病理】 偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增大，超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即为先天性巨肢症，右侧多见。肥大肢体软组织似水肿样外观，皮肤粗糙，毛发粗长，关节因负重过大，早期可出现骨性关节病 。 本病病因不清楚。病理上，该病可累及骨骼、肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分，表现为其中一种或多种成分的体积异常增大。 【影像学表现】 X线：患肢骨和软组织均明显增大，骨纹理表现正常。X线平片的价值首先是排除其他病变引起的肢体局部过度增长，如肿瘤、创伤和感染等；其次是可为手术方案提供准确的数据。 (二)先天性肩胛高位症 先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）又称Sprengel畸形。正常成人肩胛骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛骨可较正常侧升高2cm~10cm。 【临床与病理】 病因不明。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎至第1胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完全，即形成本病。高位肩胛常有骨、软骨或纤维组织与颈椎、上胸椎连接。病人可伴有肩关节外展受限。 【影像学表现】 X线：肩胛骨高位症一般为单