多系统萎缩MSAPPT课件.pptxVIP

此处是大标题样稿字样十五 字以内 病因 • 病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在 发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病 变的严重程度呈正相关。 • 少突胶质细胞包涵体在MSA的不同亚型中均有 发现，具有较强的特异性，它从病理学上证实 了SND，OPCA及SDS 是具有不同临床表现的同 一组疾病，现已成为MSA的一个病理学指标。 • MSA还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。 • 病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期 望有所突破。 病理 • 是一组有特定临床和神经病理表现的少见神 经变性疾病 • 病理特征性的表现为病变部位残留神经元及 少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 • Wenning对203例MSA 病理进行分析，发现运 动减少与黑质及壳核细胞减少有关；强直仅 与壳核病变有关；直立性低血压与脊髓中间 外侧柱细胞变性有关；骶髓Onuf’s核变性 导致尿便障碍及阳痿。 病理 • 基本病理表现主要是神经元缺失，胶质细胞增 生。主要发生在下橄榄核、脑桥、小脑、黑质、 纹状体和脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经核。 (autopsy) • 少突胶质细胞包涵体是确诊多系统萎缩的病理 学指标。该包涵体的核心成分为α- synuclein (α-突触蛋白)。 • α- synuclein也是Lewy-body的主要成分，因 此，MSA和PD、Lewy体痴呆、Down综合症等病 一起