结节病_图文PPT课件.ppt

本文档支持任意编辑，下载使用，定会成功！ Sarcoidosis 王钰翔 定义 病因不明的系统性肉芽肿性疾病 累及全身多系统 病理为非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿 目前病因不明 流行病学 种族、性别、年龄 A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis (ACCESS) _ Heterogeneous population ( 53.5 % White, 44.5% Black ) _ Gender (64 %, female, 36%,male) _ Age (46.5 to less than 40 yr and 54.5 to greater than 40 yr) _ Women: greater incidence of eye, neurological , erythema nodosum (EN), over 40 yr _ Men: greater incidence of hypercalcemia _ Black subjects: increased skin involvement (other than EN), eye, liver, and bone marrow involvement, extrathoracic lymph node 临床表现－症状 无症状 12-35 全身症状 15-40 疲劳 20-30 不适 15 体重下降 20-30 发热 15-22 盗汗 15 乏力 10 寒战 10-15 呼吸系统 咳嗽 30-40 呼吸困难 20-30 咳痰 10-12 咯血 1-3 胸痛 15-25 皮肤 10-28 眼 10-20 关节 5-17 神经 2-5 心脏 1-5 临床表现－受累部位 肺 35~100 淋巴结 73 皮肤 肉芽肿（冻疮样狼疮）与非肉芽肿（结节红斑） 32 肝 肝功能轻度异常、肝大 21 眼 色素膜炎、结膜炎、视网膜、玻璃体、视神经 21 脾 脾大、脾亢 18 骨 溶骨、硬化 14 唾液腺 肿大 6.1 关节 对称行关节炎、滑膜炎（膝、踝） 5.7 心 肺心病、心率失常 5 神经 颅底脑膜炎、Ⅶ、Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅷ、周围、下丘脑、垂体 4.5 临床表现－受累部位 肾 结石、钙化、肾衰 4 鼻/口 3.4 泪腺 眼干 2.4 扁桃体 2.4 骨骼肌 肌痛、无力 1.3 喉 1.3 乳腺 1.1 胃肠 0.7 子宫 0.7 高钙血症 17 血液系统 淋巴低 临床表现－分期 临床表现－分期 临床表现－分期 0 正常，可有肺外表现 8 1 肺门淋巴结大，肺部无异常，可伴或不伴气管旁 40-60 2 肺部弥漫病变，肺门淋巴结大 15-30 3肺部弥漫病变，无肺门淋巴结大 10-15 4 肺纤维化，无肺门淋巴结大 临床表现－胸片 肺门：双侧对称性淋巴结肿大 肺实质：对称、弥漫网状、网状结节、小结节、片状阴影（单侧、多发大结节、孤立结节少见） 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝样、肺动脉高压、肺心病表现 临床表现－CT 典型表现： 肺门纵膈淋巴结肿大 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布小结节影 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征 不典型表现： 边界不清的大片影，伴支气管充气征 胸膜下边界清楚的圆形大结节影 淋巴结钙化 磨玻璃样改变伴细网格影，呈片状分布 孤立斑片影伴或不伴空洞 临床表现－呼吸系统 咳嗽、呼吸困难 、咳痰 、胸痛 继发真菌感染、咯血 支气管粘膜可受累，外观多正常，可有闭塞，肺膨胀不全。 胸膜增厚、胸腔积液（渗出、淋巴细胞为主）、自发性气胸 肺动脉高压（少见） 肺功能 限制、阻塞、弥散障碍 诊断 三要点 临床及影像学表现符合结节病 病理为非干酪样坏死上皮细胞肉芽肿 除外其他肉芽肿性疾病 其他 镓－67扫描 非特异 肺外摄取意义大 SACE 非特异 阳性率50-80％ BALF 淋巴细胞增多（铍中毒、结核、淋巴瘤、过敏性肺泡炎）、CD4\CD8增高 Kbeim-Siltzbach test 2-6周、需制备抗原 细胞因子及受体 sIL2-R 诊断－病理 TBLB 阳性率70-95% 开胸、胸腔镜、纵膈镜 淋巴结