川崎病诊治进展.ppt

六.治疗 2).IVIG: 有两个问题需注意：用量和时机 用量IVIG：2g／kg单次，1g／kg单次。美国和日本推荐前者，我国提出1g／kg 时机：十日内，发病十天后仍可使用。有耐药者36小时热不退可再用1剂。11个月后方可进行预防接种。 六.治疗 3)激素 非常有争议，近年来对IVIG不反应者运用糖皮质激素，争议 愈来愈少。(美国推荐2次IVIG无效使用激素。) 用法： 1. 强地松1～2 mg /kg.d，热退后减量，炎症指标正常后停药 2.或甲强龙冲击20-30mg/kg.d，连用1～3天。 六.治疗 4).其他治疗 1. 血浆置换， 2. 蛋白酶抑制剂乌司他丁， 3.免疫抑制剂：环磷酰胺。 4. TNF-a抗体。 六.治疗 5).心梗治疗: ①介入治疗经皮穿刺冠状动脉内成形术( PTCA), PTCRA(旋切术) : 日本57例，成功率74～100％，2例死亡，24％发生再狭窄； 近年来一些新的机械方法治疗冠状动脉狭窄如激光血管成形术、斑块旋切术(atherectomy)、斑块旋磨术(rotablator)及血管支架(Stent)等亦应用于临床。 六.治疗 ②冠状动脉旁路移植术：适应证 （1）.左冠状动脉主干高度阻塞； （2）.多支(2—3支)高度阻塞； （3）.左前降支高位高度阻塞； （4）.侧支循环呈危险状态：或发生再梗塞者，应考虑采用冠状动脉旁路移植手术(冠状动脉搭桥术)。 日本168例85月随访，77％再通率。 六.治疗 ③心脏移植 川崎病远期随访及慢性期治疗（美国标准） 风险等级 药物治疗 活动 随访检查 血管造影 Ⅰ级（病程8周仍无冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成） 维持小剂量阿司匹林（3-5mg/kg.d ）6～8周 病程6～8周后无限制 每5年进行一次心脏风险评估。 Ⅱ（一过性冠状动脉扩张，在起病6～8周消退） 维持小剂量阿司匹林6～8周停用 病程6～8周后无限制 每1～5年进行一次心脏风险评估。 Ⅲ（冠状动脉扩张或单个中等以下冠状动脉瘤） 长期小剂量阿司匹林治疗，直到冠状动脉病变消退 11岁患儿，6～8周后活动无限制，11～12岁患儿，通过每年运动负荷试验或心肌灌注显像指导活动量。服用阿司匹林期间不鼓励接触或高度碰撞性活动。 每年随访心电图，超声心动图及心脏风险评估。 如果无创性检查提示心肌缺血及心功能异常，做冠脉造影。 Ⅳ（大的冠状动脉瘤、单支多个冠状动脉瘤，多支冠状动脉瘤，冠脉无阻塞 长期小剂量阿司匹林抗血小板治疗，加华法令或低分子肝素。 避免接触性或碰撞性活动，以防止出血。根据负荷试验或心肌灌注显像结果指导活动量。 3月～6月随访超声心动图，心电图及心脏风险评估。 病程6～12月做首次冠状动脉造影，其后如临床表现，无创性检查提示心肌缺血，应重复冠脉造影。 Ⅴ（冠状动脉闭塞） 小剂量阿司匹林；加华法令或低分子肝素。如巨大冠状动脉瘤持续存在，可加用β-肾上腺素能阻滞剂减少心肌耗氧。 避免接触性或碰撞性活动，以防止出血。根据负荷试验或心肌灌注显像结果指导活动量。 3月～6月随访超声心动图，心电图及心脏风险评估。 根据冠状动脉结果指导选择介入治疗或外科手术，了解侧枝循环情况。当临床表现和无创性检查提示有新的心肌缺血发作或缺血家中重复冠脉造影。 谢 谢 川崎病诊治进展 . 川崎病是儿童时期不明原因的急性、自限性血管炎，主要累及婴幼儿，不治疗，冠脉损伤15～25％，已成为儿童获得性心脏病的最主要原因。 一.病因及机制 川崎病的病因目前尚未完全明了，临床表现类似感染，有季节发病规律，多数学者认为系一种或多种病原微生物感染引起的机体免疫失调以及由此导致的多系统器官免疫损害 。 已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常。 二．诊断 KD缺乏特异性的临床表现和特征性的实验室检测指标，其诊断主要根据临床表现，并需排除其他疾病的可能性。 日本自上世纪70年代第1次制定了KD诊断标准，到2002年已经经过第5次修订。 二．诊断 美国儿科学会和心脏病学会在2004年制定了标准。 有以下问题需注意： ①.结膜充血：双侧眼球结膜非渗出性或非化脓性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃疡；在裂隙灯下可观察到轻度急性虹膜睫状体炎或前葡萄膜炎。 二．诊断 ②.口唇和口腔改变： 不伴有口腔溃 疡及咽扁桃体 的渗出性改变。 二．诊断 ③.皮疹：以斑丘疹最多见，也可见到多形性红斑，但无疱状皮疹，会阴部明显，在急性期可出现会阴部脱皮。 二．诊断 ④.手掌