川崎病诊断治疗新进展.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 静脉丙球抵抗 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发 热(38℃) 发生率：约为10-20% 原因：基因多态性； 川崎综合征，可能和川崎病有区别； 执行IVIG的差异 静脉丙球抵抗的治疗 单次或重复IVIG 大剂量IVIG并加用甲泼尼龙 环磷酰胺 甲氨喋呤 环孢霉素A 血浆置换 在KD的治疗中，糖皮质激素的作用仍是一个非常有争议的话题。 早期Kato等人的研究认为，单用泼尼松口服可促进冠状动脉瘤的发生（1979）。也有作者认为，在阿司匹林或IVIG应用的基础上，加用泼尼松治疗，可使发热时间缩短、冠脉扩张发生率降低（1982，1999）。 但Sundel等人报道，患者在接受IVIG和阿司匹林治疗的基础上加或不加静脉甲泼尼龙(30 mg／kg)对冠状动脉结局的影响无明显不同（2003）。 三、糖皮质激素 治疗 多中心，随机，双盲，安慰剂对照试验， 所有病人均接受常规治疗 单次甲强龙(30 mg/kg)或安慰剂iv Newburger JW et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2007;356:663-75 治疗－糖皮质激素疗效重要报道： Neuberger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675 Percentages of Patients with Coronary Abnormalities 冠状动脉异常病人百分比 Neuberger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675 随机检测第1周和第5周病人冠状动脉情况： 从目前的实验结果来看，使用糖皮质激素可一定程度缩短住院时间，降低某些炎性因子的表达，但尚缺乏足够证据支持糖皮质激素对冠状动脉的结局有积极影响。 目前比较一致的观点是其一般不作为治疗KD的首选药物，适用于KD并发严重的心脏炎伴心功能不全或对IVIG治疗不反应且病情难以控制者。 KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右，与KD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。 中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。 随访 因此正确的KD随访策略非常重要。 参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KD随访指南，建议KD随访策略如下： (1)在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林3-5mg／(kg·d)，8周后可停用阿司匹林，无需限制日常活动。发病后4周、8周、6个月、1年和5年，随诊体检、复查2-DE和ECG。最后1次随访时建议加做负荷ECG检查。 随访 (2)小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3-5mg／kg治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-2年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE和ECG至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔4-5年进行1次包括负荷ECG在内的随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者，升入初中后建议每2-5年行1次负荷ECG，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。 随访 (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林[3-5mg／(kg·d)]+华法林抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。至少每6个月复查1次ECG，每年复查1次2-DE和胸部x光平片和负荷ECG。若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。 (4)冠状动脉狭窄(有缺血表现)，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或