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蚕豆病患儿的护理(hùlǐ) 第一页，共20页。 学习(xuéxí)要点 病 因 发病机制 临床特点 护理评估 常见护理问题 护理措施(cuòshī) 出院指导 第二页，共20页。 发病(fā bìng)原因 蚕豆病 是一种由于进食蚕豆或其制品引起的与红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷有关的急性溶血性贫血(pínxuè). [1]直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病。 [2]母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。 第三页，共20页。 发病(fā bìng)机制 致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH（还原型辅酶II）以维持(wéichí)还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 第四页，共20页。 临床(lín chuánɡ)特点 蚕豆病 1、发病时间(shíjiān)：常在蚕豆成熟季节流行。 2、任何年龄均可发病，小儿常见，偶有成人发病，男孩多见。发病年龄越小，症状越重。 3、食蚕豆后数小时至数日内发病。 第五页，共20页。 临床(lín chuánɡ)特点 4、临床表现： [1]早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。 [2]接着发生眼角黄染及全身黄疸，出现血红蛋白尿和贫血(pínxuè)症状。 轻者仅有轻度贫血(pínxuè)，去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血(pínxuè)，黄疸，血红蛋白尿，可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血(pínxuè)患者，如不及时诊治，可危及患儿生命。 第六页，共20页。 临床(lín chuánɡ)特点 5.实验室检查： [1].血象 ①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下(yǐxià)；②红细胞最低降至0.5×1012/升以下(yǐxià)；③网织红细胞明显增高0.20；④外周血涂片可见有核红细胞增多；⑤白细胞数升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；⑥血小板计数正常或增高。 [2].骨髓象 ①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。 第七页，共20页。 临床(lín chuánɡ)特点 [3].尿检查(jiǎnchá) ①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；②尿隐血试验阳性率可达60%～70%；③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低；⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。 第八页，共20页。 护理(hùlǐ)评估 1.健康史 询问家族(jiāzú)中有无类似患儿，有无可疑食物接触史，如使用蚕豆及其制品；发病季节。 2.症状、体征 评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质，有无脏器衰竭的表现。 3.社会、心理 评估患儿家长对本病的了解程度，家庭经济状况及社会支持系统。 4.辅助检查 了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。 第九页，共20页。 常见(chánɡ jiàn)护理问题 1、活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。 2、体温过高 与感染(gǎnrǎn)、溶血有关。 3、有肾脏受损危险 与血红蛋白尿有关。 4、焦虑 与病情急、重有关。 5、知识缺乏 家长及患儿缺乏该疾病相关知识。 第十页，共20页。 护理(hùlǐ)措施 1、观察和护理 1.1　基础护理 急性期应卧床休息，床单位整洁，因(蚕豆病)急性溶血性贫血患儿感气促乏力，嘱绝对(juéduì)卧床休息，可减少组织耗氧，减轻临床症状;轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物，应少量多餐，饮食规律适量。保持病房空气新鲜，避免受凉，每日用空气消毒净化机消毒1 h。 第十一页，共20页。 护理(hùlǐ)措施 1.2严密观察生命体征的变化 监测(jiān cè)T、P、R、HR、SPO2 每小时1次,遵医嘱予持续心电监护，根据患儿SPO2情况予合适流量吸氧. 体温达38℃以上者，给予物理降温(如温水擦浴，头部冰枕和冰帽)和遵医嘱予冰盐水灌肠及药物降温，30 min后复测体温，注意观察降温效果并记录，退热后要及时擦干汗液，及时更换内衣，防止对流风，以防感冒。 第十二页，共20页。 护理(hùlǐ)措施 1.3　要鼓励(gǔlì)患儿多饮水，一方面可补充水分，另一方面可促进代谢产物及毒素的排泄。 1.4　观察24 h尿量、颜色、性质、比重，并准确