法氏四联症PPT课件.ppt

先天性心脏病--法洛四联症 功能科：周素娥 法洛四联症是以包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病，其中法洛四联症病理生理变化主要取决于室间隔缺损与右室流出道的梗阻，主动脉骑跨与右室壁肥厚则为继发形成。 是由Fallot于1888年首次描述其病理改变及临床表现。是最常见的发绀型先心病，约占发绀型先心病的50%，占所有先心病的10%。法洛四联症的发病率占活产婴儿的0.018%~0.26%，其中男女发病比例约为1:3，但轻度肺动脉狭窄者，室水平左向右分流，呈无紫绀型临床表现。 法氏四联症病理生理 左心房 肺静脉 卵圆孔/房间隔缺损 右心房 静脉导管 腔静脉 右心室 肺动脉 左心室 主动脉 动脉导管 室间隔缺损 法洛四联症循环连接方式示意图 法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常。 1）胚胎在第五周时圆锥动脉和心球内出现一对螺旋形的嵴，如果在该时期受致病因素影响会使螺旋形主动脉-肺动脉隔异常右移，导致圆锥动脉干分隔不均，则造成肺动脉缩窄、主动脉增宽； 2）圆锥动脉干扭转不充分，主动脉瓣不能充分向肺动脉瓣左后方移动，以致主动脉未能完全与左心室沟通，而骑跨于两心室之上；3）漏斗部发育不良，圆锥间隔前移，使室间隔未能与心内膜垫融合封闭室间孔而残留主动脉瓣下室间隔缺损； 4）右心室肥厚是后天继发性改变。 但VanPraagh则认为法洛四联症是由肺动脉瓣