RB的筛查、随访及综合治疗讲课文档.pptVIP

化学治疗 全身化学减容疗法：通过全身应用化疗药物使瘤体减小的治疗方法，可有效治疗RB，治疗后瘤体明显缩小，IRC分级A、B、C期绝大部分可保留眼球并保存一定有用视力，D及E期者部分保留眼球，并可预防转移，但停药后易复发，常需联合其他疗法 经导管眼动脉灌注化疗：经股动脉插管将导管选择性插入眼动脉，行眼动脉灌注化疗，可降低全身化疗的毒副反应，适用于不能耐受全身化疗者 球内化疗：将化疗药物直接注入玻璃体腔，特别适用于瘤细胞大量种植于玻璃体腔者，尚处于试验阶段 眶内化疗：将化疗药物注入眶内组织。适用于肿瘤有眼眶转移者 第二十九页，共41页。 第一页，共41页。 前言 传统治疗目标— 挽救生命 治疗方法— 眼球摘除、眼眶内容物剜除术及外放射 不足— 视力丧失 影响外观 第二肿瘤的发生 生活质量低 第二页，共41页。 前言 现代治疗目标— 挽救生命 保留眼球 保存有用视力 需要— 早期发现 及时、规范的筛查 新的治疗方法 化学治疗、局部治疗、内放射等 严格、规范的随访 第三页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 筛查的对象 筛查的方法 第四页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 筛查的对象 各种白瞳症 不明原因前房积脓、玻璃体浑浊、视力低下、斜视等怀疑为RB者 一眼为RB者 有家族史者（约6%为家族遗传性 ） 第五页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 筛查的方法 眼部B超及彩超 眼眶CT 头颅及眼眶MRI 全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查 第六页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 眼部B超及彩超 玻璃体腔内与眼球壁相连的单个或多个实体占位性病变，回声不均，为中或低回声，边界清或不清，病变内可见高回声伴声影或声衰减等钙化斑的影像 初筛手段，小的瘤体不易发现 第七页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 玻璃体腔内与眼球壁相连的实体占位性病变，回声不均，病变内可见钙化斑影像 第八页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 眼眶CT 球内占位性病变，90%伴有钙化斑 儿童球内占位性病变出现钙化斑为RB特征性改变，具有诊断意义 主要用于各种白瞳症及高度怀疑球内占位性病变者 小的瘤体不易发现 第九页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 RB患者：CT球内占位性病变，可见钙化斑 第十页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 头颅及眼眶MRI 对小的钙化没有CT敏感 无钙化型或广泛浸润型 视神经侵犯或颅内转移 三侧性RB（双眼RB+松果体或蝶鞍区神经母瘤） 随访时首选 第十一页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 全麻下间接检眼镜或RetCam眼底筛查 RB筛查中最重要的检查，能发现极早期的病变 眼底灰白色半透明大小不一的肿块，表面可见血管，可伴有出血、视网膜脱离及视网膜下以及玻璃体腔播散 任何怀疑RB或有患RB高危因素者均应作眼底筛查 最好用RetCam筛查 第十二页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 全麻下RetCam眼底筛查 优点： 可发现其他检查不能发现的极早期的病变 联合巩膜顶压器可发现极周边的病变 可对肿瘤进行分期，是确定治疗方案的基础 可拍照保存，便于观察病情变化，评估治疗效果，并可用于教学 检查后可直接进行激光、冷冻等局部治疗或行眼球摘除 学习曲线短，易于掌握，不易漏诊 第十三页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 眼底筛查需注意的事项 检查前需充分散瞳 要注意周边部视网膜的检查 不要遗漏任何一个地方 每次筛查时均应作双眼筛查，除非一眼已摘 要注意有家族史者 筛查后局部应用抗生素滴眼液预防感染 第十四页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 例1：患者，男，2月 发现左眼瞳孔发白一月，哭闹3天，CT显示左眼占位性病变，可见钙化斑，右眼未见异常，提示为左眼RB，RetCam眼底筛查左眼角膜水肿、混浊，瞳孔发白，眼底窥不入（E期），右眼底可见2个病症（B期） 第十五页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 例2 男，3月，发现双眼视力差，不追物，CT发现右眼球内占位性病变，可见钙化斑，提示RB，眼底筛查发现右眼后极部一较大瘤体，鼻侧极周边部可见一较小瘤体（C期），左眼可见2个小的瘤体（A期） 第十六页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 例3 男 2月 因上一个孩子死于RB前来筛查，发现右眼视盘颞上方一个瘤体，左眼黄斑区及下方各一个瘤体 第十七页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 例4：一眼因RB眼摘后，对侧眼随诊时周边发现极小的瘤体（A期），RetCam直视下冷冻 第十八页，共41页。 视网膜母细胞瘤的筛查 例5 男 2岁 发现左眼瞳孔区发白，前房“积脓”，CT提示RB， RetCam下左眼混浊，可见一巨大瘤体，前房及玻璃体可见白色播散的瘤细胞 第十九页，共41页。 视网膜母细胞瘤的分期 IRC分期： A期：远