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主动脉弓离断;参与人员;病例;诊疗: 复杂性先天性心脏病, 室间隔缺损, 动脉导管未闭, 主动脉瓣狭窄, 主动脉弓缩窄？肺动脉高压, 心功效Ⅲ级。 心脏大血管CTA回报: 复杂性先天性心脏病: 主动脉弓离断B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断), 合并动脉导管未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm）, 肺动脉干呈瘤样扩张, 内径约18mm, 左颈总动脉与降主动脉间异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。 关键诊疗: 给予完善术前准备, 必需时强心、利尿诊疗; 择期手术诊疗. 手术方法: 于 12月13日于全麻低温体外循环下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动脉瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术, ;术后诊疗: 手术顺利, 术后入ICU监护, 呼吸机辅助呼吸, 共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压诊疗, 预防肺动脉高压危象, 多巴胺,西地兰强心诊疗, 硝普钠,鼻饲天海力,依那普利降压药品维持血压正常, 应用哌拉西林树巴坦纳,罗氏芬抗感染诊疗, 严密观察病情改变。于 12月15日08:00拔除气管插管。 查体: 术后下肢血压69/44mmHg, 上肢血压71/41mmHg四肢动脉搏动好, 经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃, 脉搏120次/分, 呼吸30次/分, 口唇无青紫, 双肺呼吸音粗, 未闻及干湿啰音, 心律齐, 心音有力, 未闻及心脏杂音, 伤口包扎好, 敷料干燥无渗出。 血常规: 白细胞11.77×10^9/L, 血红蛋白124g/L, 血小板126×10^9/L, ;胸片示:肺纹理稍粗,于 12月17日17时拔除心包、纵膈引流管, 胸带固定.无特殊不适。 12月18日痰培养结果示绿脓杆菌, 张主任指示, 痰培养结果对舒普深敏感, 更换抗生素为舒普深, 加用痰热清, 继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压诊疗, 床旁隔离, 观察病情改变及体温改变。 12月19日拔除中心静脉穿刺管, 留取尖端细菌培养.于 12月20日转出ICU. ;术前术后比较;一 概念;病了解剖;分型;;;;;;病理生理; 小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻力大小, 动脉导管 粗细, 室间隔缺损 大小, 肺循环 侧枝多少及是否合并其她畸形, 假如有丰富 侧支向远端躯干供血, 可能无差异性紫绀。患儿出生后, 肺血管阻力下降, 经室间隔缺损产生大量左向右分流, 易造成充血性??力衰竭, 也有少数患儿出生后早期即出现严重肺动脉高压, 以致右心衰。;症状和体征; 该患儿关键表现: 口唇稍青紫, 胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音, 肺动脉第二心音亢进, ;辅助检验;术前;诊疗;手术适应症;手术方法;手术效果;护理关键点;术后护理 了解患儿术后诊疗及术中过程对术后监护成功有很大帮助。;术后监护关键点;护理问题;护理问题;护理目标及方法—体温高;护理目标及护理方法—清理呼吸道无效;护理目标及方法—清理呼吸道无效 护理方法: 2、固定气管插管, 测量气管插管距门齿距离, 预防气管插管滑动, 测量气囊压力, 避免压力过高对粘膜造成损伤; 3、停用镇静药后观察患儿清醒后有没有显著心率增快, CVP增高, ＳＯ２下降 表现, 如无上述表现, 血流动力学稳定, 尽早拔管。 4、拔除气管插管后, 帮助患儿自行咳痰; 5、评定痰液 颜色、性质、量 6、遵医嘱雾化, 稀释痰液, 便于痰液咳出。;护理目标及方法—感染;护理目标及方法—感染 3、选择适宜 营养方法, 加强营养, 改善机体营养情况, 促进机体抵御力; 每次吸痰后抽吸胃内容物, 避免呼吸机辅助患儿腹胀引发胃内容物反流误吸 4、体位: 床头抬高30°-40° , 能降低胃肠道反流和误吸; 5、遵医嘱正确留取细菌学培养标本（痰、中心置管、引流液等） 6、遵医嘱正确使用抗菌素; 7、监测血常规、降钙素原; 8、观察伤口有没有渗出、渗出液 颜色、性质; 9、监测体温 改变 　;护理目标及方法—疼痛;护理目标及方法—疼痛;护理目标及方法—有出血 风险 护理目标: 患儿在ICU无大出血 护理方法: 1、严密观察患儿每小时引流液 量及性质, 引流液应﹤4mL/kg·h,如出现搏动性鲜红引流液或﹥ 4mL/kg·h且连续4小时, 应立刻汇报医师做二次开胸准备; 2、严格控制血压; 避免吻合口出血; 3、患儿保持平静, 预防躁动及哭闹使血压升高引发吻合口出血; 4、观察有没有咖啡色胃液及黑便, 预防性使用药品: 注射用奥美拉唑。;护理目标及方法—有发生肺动脉高压 危象 危险;护理目标及