儿科造血和血液系统疾病诊疗常规血友病甲诊疗规范.docVIP

儿科造血和血液系统疾病诊疗常规 血友病甲 【定义】 血友病甲（hemophilia A）是血友病类综合征中的最常见类型，通称为典型血友病。主要是由于缺乏因子Ⅷ所致，故又称先天性或遗传性因子Ⅷ缺乏症，或抗血友病球蛋白（AHG）缺乏症（antihemophilic globulin deficiency）。 【病因】 因子Ⅷ是一种大分子球蛋白，主要由两部分组成: ①因子Ⅷ：即抗血友病因子，基因定位于Ｘ染色体长臂的远端，它又分为两部分，因子Ⅷ抗原(因子Ⅷ∶Ag)，和因子Ⅷ凝血活性(因子Ⅷ∶C)，重型血友病主要缺乏此活性，其抗原称因子Ⅷ促凝活性相关抗原(Ⅷ∶CAg)；②vW因子(vWF)：基因定位