儿科造血和血液系统疾病诊疗常规再生障碍性贫血诊疗规范.doc

儿科造血和血液系统疾病诊疗常规 再生障碍性贫血 【定义】 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是骨髓造血功能衰竭所致的一种全血细胞减少综合征，主要表现为贫血、出血和反复感染，无肝、脾或淋巴结肿大，血常规呈全血细胞减少，网织红细胞不升高。 【病因】 约15%~20％AA属先天性/遗传性，可有家族史和/或伴一种或多种畸形。70% ~80％AA原因不明，其中部分病例可能与感染、药物、化学物质等有关，目前认为此类AA是一种以T淋巴细胞功能亢进为特征，以骨髓造血组织为靶器官的自身免疫性疾病，这是AA免疫治疗的依据。 【诊断要点】 1.临床表现 （1） 出血：常出现皮肤瘀点、瘀