儿科原发性免疫缺陷病诊疗常规高IgM综合征诊疗规范.docVIP

儿科原发性免疫缺陷病诊疗常规 高免疫球蛋白M综合征 【定义】高免疫球蛋白M综合征(hyper immunoglobulin M syndrome,HIGM)，也叫免疫球蛋白类别转换重组缺陷，是血清免疫球蛋白M(immunoglobulin M,IgM)相对正常或升高、而其他免疫球蛋白G、A、E减少或缺如、并伴有一定程度的T细胞缺陷所致的一种免疫缺陷性疾病。 【病因】它可以是先天性遗传所引起，也可以是先天性基因突变、缺失、插入等所致。 【分类】按照发病机制的不同，HIGM分为六种类型。 1. HIGM1 是由分化抗原40配体(classification of antigen 40 ligand