儿科原发性免疫缺陷病诊疗常规慢性肉芽肿诊疗规范.docVIP

儿科原发性免疫缺陷病诊疗常规 慢性肉芽肿 【定义】慢性肉芽肿(chronic granulomatous disease,CGD)，是一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷性疾病，临床上以反复发生严重的细菌或真菌感染以及在感染部位形成肉芽肿的疾病为特征。 【病因】它可以是先天性遗传所引起，也可以是先天性基因突变、缺失、插入等所致，可为常染色体显性或隐性遗传。 【分类】按照发病机制的不同，CGD分为X-连锁隐性遗传性CGD及常染色体隐性遗传性CGD两种类型。 【诊断要点】 1. 反复严重的细菌和真菌感染，最常见为金黄色葡萄球菌、沙门菌属、大肠杆菌、假单胞菌属、克雷伯氏菌、曲霉菌、念珠菌等，此外，出色