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原发性心肌病诊疗常规
【原发性心肌病定义和分型】
原发性心肌病是一组原因不明的以心肌病变为主的疾病，通常划分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病和限制型心肌病.
扩张型心肌病：以心室腔扩张伴收缩功能受损为主要特征，病变常为弥漫性，累及双侧心室，早期表现为舒张功能障碍，继之出现收缩功能减弱，LVEF降低，心室舒张末期压力升高，心室腔进行性扩大，发生充血性心力衰竭，常伴有心律失常和血栓栓塞并发症.
肥厚型心肌病：以左心室或右心室向心性肥厚为特征,常为不对称性肥厚并累及室间隔，典型者左心室容量正常或下降，左室舒张功能及顺应性降低，心室充盈受限，病理形态学表现为心肌细胞肥大和排列紊乱，间质纤维化随病情进展而加重，临床表现为劳力性胸痛、呼吸困难、心律失常和猝死.
致心律失常性右室心肌病:指右心室正常心肌逐渐被纤维脂肪组织所取代,早期呈区域性 ,晚期可累及整个右心室甚至部分左心室,家族性发病常见 ,临床以青年患者多见，以心脏除极和复极异常、心律失常、猝死和单纯性右心衰竭为主要表现.
限制型心肌病:以心室顺应性降低、充盈受限和舒张末容积下降为特征 ,收缩功能和室壁厚度往往正常，代表性疾病为心内膜心肌纤维化，临床表现为劳力性呼吸困难、肝颈静脉回流征阳性，心脏超声提示弥漫性心内膜增厚、心室腔缩小.
【原发性心肌病诊疗流程】
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