血栓性血小板减少PPT参考幻灯片.pptVIP

开封市中心医院血液科 2013.12 实验室检查 血常规 不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片（＞１%） 显著血小板减少（20×109/L） 网织红细胞计数大多增高 开封市中心医院血液科 2013.12 血液生化检查 血清游离血红蛋白↑间接胆红素↑ 血清结合珠蛋白↓ LDH↑ 尿胆原阳性 血尿素氮↑肌酐↑ 肌钙蛋白T↑ 实验室检查 开封市中心医院血液科 2013.12 凝血功能 APTT PT 纤维蛋白 大多正常 偶有纤维蛋白降解产物轻度升高 Coombs试验阴性 实验室检查 实验室检查 ADAMTS13活性及其抑制物检测 采用残余胶原结合试验或FRET-VWF荧光底物试验方法。 遗传性TTP患者ADAMST13活性缺乏（活性5%） 特发性TTP患者ADAMST13活性多缺乏且抑制物阳性 继发性TTPADAMST13活性多无明显变化 开封市中心医院血液科 2013.12 ADAMTS13活性及其抑制物检测 正常值为40％－140％。 血小板减少性疾病、DIC、败血症、新生儿、手术后、肝硬化和慢性炎症。这些情况下ADAMTS13也可缺乏，但通常为中度或者轻度缺乏（10％－40％）。 血浆酶的活性不能测出或很低时（＜10％），一般可以确定有遗传性或获得性TTP。 实验室检查 开封市中心医院血液科 2013.12 诊 断 * 诊断要点 1.具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”或“五联症”。 临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。 2.典型的血小板计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显升高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显增高。凝血功能检查基本正常。 诊断要点 3.血浆ADAMST13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMST13抑制物。部分患者此项检查正常。 4.排除DIC、HUS、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。 开封市中心医院血液科 2013.12 2.辅助诊断根据 　 组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓，PAS染色阳性。此外，尚有血管内皮细胞增生，内皮下“透明样”物质沉积 小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死 但无炎性细胞浸润或炎性反应。 开封市中心医院血液科 2013.12 组织病理学检查 A、B、C、D四张图:微动脉及毛细血管中均一性透明样血小板血栓，内皮细胞增生，偶见红细胞、白细胞，栓塞局部有缺血坏死，无炎症细胞浸润及炎症反应。 开封市中心医院血液科 2013.12 鉴别诊断 * 开封市中心医院血液科 2013.12 疾病 共同表现 不同表现 HUS 血小板减少，具有畸形红细胞的溶贫 胃肠道感染（大肠埃希氏菌、志贺氏菌），出血性肠炎，肾损害肌酐升高 儿童多见 HELLP综合征 溶贫、血小板减少 肝酶升高 先兆子痫和子痫 血小板减少、蛋白尿 高血压、水肿、D-Dimer升高 DIC 血小板减少 D-Dimer明显升高，PT延长 APS（抗磷脂综合征） 血小板减少，LA阳性 ACA、APA阳性 Evans综合征 溶贫、血小板减少 Coombs试验阳性，无器官缺血表现 HIT（肝素诱导的血小板减少） 血小板减少 大动脉和静脉血栓形成、抗血小板抗体 鉴别诊断 开封市中心医院血液科 2013.12 治 疗 * TTP的治疗原则 本病病情较凶险，死亡率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗，其次可选用新鲜冰冻血浆输注或药物治疗。 对高度疑似或确诊病例，输注血小板要十分谨慎，仅在出现危及生命的出血时才考虑使用。 开封市中心医院血液科 2013.12 开封市中心医院血液科 2013.12 血栓性血小板减少性紫癜 匡 霞 * 开封市中心医院血液科 2013.12 　 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种临床急重症，以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。作为一种罕见疾病，临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一。 前言 开封市中心医院血液科 2013.12 历史回顾 * 开封市中心医院血液科 2013.12 历史回顾 1924年Moschcowitz 首次报道该病 TTP 死亡率超过90％ 住院患者平均存活时间14 天 80％在发病后3月内死亡 总死亡率在10%～22%之间 22%～45%的患者在30天内出现病情恶化 远期复发率在为13%～40% 开封