Cushing综合征最新版本.ppt

Cushing 综合征; 定义：Cushing综合征 （Cushing′s syndrome）是由各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 ;其中最多见者为Cushing病（ Cushing′s disease ）垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型。 特点：游离皮质醇增多，下丘脑-垂体-肾上腺正常反馈消失，皮质醇分泌昼夜节律消失。 Cushing于1912首次报道。;Cushing综合征病因分类;Cushing综合征病因分类;Cushing综合征临床表现;典型病例临床表现;典型病例临床表现;典型病例临床表现;编辑课件;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;各种类型的病因及临床特点;诊断;皮质醇分泌的昼夜节律;编辑课件;小剂量DXM抑制试验;诊断; 影像学检查? ? B型超声波检查 ?CT扫描：用薄层扫描直径１cm以上肿瘤不会漏诊，对直径5mm的垂体微腺瘤CT扫描检出率约36-50％ ?肾上腺131I－胆固醇扫描：对区别双侧肾上腺是增生还是单侧肿瘤有益。是发现肾上腺意外瘤中亚临床型库欣综合征的敏感方法。 ? 垂体磁共振（MRI）检查：优于CT扫描。 ?Ｘ线检查 ;大剂量DXM抑制试验;编辑课件;编辑课件;编辑课件;编辑课件; 静脉导管分段取血测ACTH或ACTH 相关肽: 对异位ACTH综合征和垂体库欣病的鉴别及对异位ACTH分泌瘤的定位有意义。;不同病因Cushing综合征的实验室及影象学鉴别诊断;不同病因Cushing综合征的实验室及影象学鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;治 疗;治疗;⑤ 影响神经递质的药物：作辅助治疗 催乳素↑→溴隐亭 赛庚啶、γ-氨基丁酸→Cushing病、Nelson综合征 ⑥ 上述治疗疗效不满意，可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物，必要时作双侧肾上腺切除术，术后激素替代治疗。;治疗;治疗;7. 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 —双氯苯二氯乙烷（米托坦），使肾上腺束状带及网状带萎缩、出血、坏死，主要用于肾上腺癌。 —美替拉酮（SU 4885），抑制肾上腺皮质11β-羟化酶→皮质醇合成↓ —氨鲁米特，抑制胆固醇转变为孕烯醇酮→皮质激素合成↓ —酮康唑，可使皮质类固醇产生量↓,但可出现严重肝功能损??;谢